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溶血尿毒综合征 (溶血尿毒综合征,尿毒症)

溶血尿毒综合征的治疗

  治疗:本病无特殊治疗,主要是早期诊断,及时纠正水、电解质平衡紊乱,控制高血压,尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键。

  1.一般治疗:包括抗感染、补充营养、维持水、电解质平衡等。

  2.急性肾衰竭的治疗:尽早腹膜透析疗法可以透出纤溶抑制因子,促进内源性纤溶机制溶化微血栓,改善病情。腹透可以改善ARF所致的尿毒症状,及有利于维持水电解质平衡。

  3.纠正贫血:当血红蛋白低于60g/L时应输给新鲜洗涤压积红细胞,每次2.5~5ml/kg,于2~3小时内缓慢输入,必要时每隔6~12小时可重复,以维持血红蛋白在70~80g/L。血小板减少、且伴有较为严重出血情况时可输给血小板,但须注意输入的血小板可能加重血栓形成,使用时应慎重,且输入的外源性血小板常很快会被消耗和破坏。在尿少、血容量过多病例输血须谨慎。

  4.抗凝治疗:仅适用于早期有高凝状态的严重病例。可用肝素和血小板凝聚抑制剂双嘧达莫(dipyridamole,潘生丁)。阿司匹林可同时抑制前列腺素I2(PGI2)和血栓素生成,一般推荐用小剂量(每日1~3/)以减轻对PGl2合成的抑制。

  5.输注新鲜冻血浆:以恢复前列环素(PGI2)活性。开始剂量为每次30~40ml/kg,以后改为每次15~20ml/kg,直到血小板数升至正常或>150×10^9/L,溶血停止。因肺炎链球菌产生的唾液酸酶可使红细胞膜、血小板膜和肾小球内皮细胞膜上的T-F(Thomsen-Friedenreich)抗原暴露,正常成人血浆中含有抗T-F的抗体,会与暴露的T-F抗原发生反应,导致红细胞溶解、血小板减少和血栓性微血管病,因此肺炎链球菌所致的HUS患者禁输血浆。

  6.血浆置换疗法:与新鲜冰冻血浆联合使用,疗效较好,可用于严重病例,以补充刺激PGI2生成所需的血浆因子或去除血浆中抑制PGI2的物质。

  7.去纤维肽:具有抗血栓形成和纤维蛋白溶解活性,促进PGI2合成,用药后可迅速改善甚至消除神经症状、凝血异常现象,高血压得到有效控制,肾功能也可部分或完全恢复。用法:10mg/(kg·d)静脉滴入1~2周后,可酌情改口服维持1~6个月。

  8.肾移植:部分患者对上述治疗反应不佳,而逐渐出现慢性肾衰竭,此时可考虑行肾脏移植手术,但肾移植后可再发本病。

  9.新进展Synnorbpk:这种新研制化合物中含有Gb3受体,口服后可阻止细菌毒亲入侵。目前研制抗SLT及抗LPS单克隆抗体,以及新型血小板抑制剂,以期封闭血小板凝集的通路,

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