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铁粒幼红细胞性贫血 (铁粒幼红细胞性贫血,铁粒幼红细胞,贫血)

铁粒幼红细胞性贫血的遗传

  铁粒幼红细胞性贫血不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。铁粒幼红细胞性贫血属于非遗传性疾病,病因如下:

  其化学性病因为慢性铅中毒和酒精(乙醇)中毒。正常血红蛋白的合成是由甘氨酸和琥珀酰辅酶A,以由维生素B6转化来的磷酸吡哆醛作为辅酶,在δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)合成酶的作用下合成δ-ALA;δ-ALA在δ-ALA脱水酶和一系列酶作用下,在红细胞线粒体内形成原卟啉,后者再在血红素合成酶的作用下与铁结合成血红素。铅从红细胞摄取铁开始即有一定抑制作用,并抑制血红素合成酶,影响原卟啉与铁结合,多余的铁即进入幼红细胞线粒体,使线粒体因铁过量负荷而破坏,形成铁粒,铁粒在幼红细胞周围排列成环形,成为铁粒幼红细胞。乙醇则可能影响维生素B6代谢及导致磷酸吡哆醛转化不足,亦可产生铁粒幼红细胞。

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