临床表现
本病发病隐匿,进展缓慢,临床表现为难治性贫血。无论遗传性和获得性,有关sA特征相似,继发性有其他疾病的相关症状。
1.贫血相关性症状:
2.血象:
多为小细胞低色素性贫血,亦可有正细胞正色素性红细胞而呈双相。白细胞和血小板一般正常,网织红细胞常正常。
3.骨髓变化:
3.1.红系增生,粒系、巨核系正常,均无病态造血现象。
3.2.铁染色显示细胞外铁和铁粒幼细胞明显增多。
3.3.特征性环状铁粒幼细胞占幼红细胞≥15%。
4.血清铁增高,铁饱和度增高:
5.晚期:
可有铁负荷过多甚至血色病。
6.SA特殊型Pearson综合征:
6.1.常染色体显性遗传。
6.2.出生不久发生贫血。
6.3.胰腺外分泌不全。
6.4.白细胞、血小板亦可减低。
6.5.骨髓增生,红系及髓系早期细胞空泡,环状铁粒幼细胞增多为特点。以此与常染色体隐性遗传的SDS有别。
6.6.乳酸酸中毒。
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