肾母细胞癌的病因概要:
肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。肾母细胞瘤在病理上可以分为3型:低分化型、中分化型、高分化型。组织学分类可以分为良好组织类型、不良组织类型两大类。
肾母细胞癌的详细解释:
病因学和胚胎学:肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。包括虹膜缺如、泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟疝、脐疝、单侧肢体肥大、胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤、肉瘤、腺癌及白血病。
病理:WT在组织结构上分为三型:①低分化型:细胞增生明显,以原始胚芽为主,可为胚胎性肉瘤、腺癌型、间叶肉瘤型等;②中分化型:原始肾胚芽组织与分化较好上皮细胞共存,有肾小球形成趋向,细胞排列无极性,细胞核表现为中度或高度多形性;③高分化型:基膜上的上皮组织分化发育不全的肾小球或类似肾小管的结构。另外,从组织学上还有些变异型WT,如胚胎横纹肌性WT(fetal thabdomyomatous nephroblastoma),骨软骨性WT(osteocartilaginous nephroblastoma)和脂肪性WT(lipomatous nephroblastoma)等。
发病率:肾母细胞瘤约占小儿实体瘤的8%,而占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上。我国统计资料表明,小儿恶性实体瘤中约24%为肾母细胞瘤,诊断时年龄为1~5岁者占75%,而90%见于7岁以前,3~4岁者居多,成年人及新生儿罕见。男女性别比例为0.97:1.0。家族性发病情况少见(1%)。
组织学分类:Chatten(1976)认为,肾母细胞瘤的预后与构成肿瘤的结构有关,上皮细胞居多者预后良好,故目前按其组织结构将肿瘤分为:①典型肾母细胞瘤,预后较好。②多囊性肾母细胞瘤,由弥散的多房性囊肿构成,单侧,表面光滑,只在囊间隔上存在分化不良的细胞,可发展成为典型的肾母细胞瘤,预后好。做肾切除术之前可行冰冻切片分析。③未分化型,多见于较大的患儿,占肾母细胞的4.5%,胞核大,染色质增多,异形性明显,可见多极分裂象,由于出现弥散性生长方式,预后较差。
组织学分型:
肿瘤组织成分与预后有关,故目前按其组织结构将肿瘤分为两大类。
(1)良好组织类型:包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型以及囊性部分分化性。肾母细胞瘤和胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤;
(2)不良组织类型:为未分化型,细胞大而多形型核及多极分裂相,占肾母细胞瘤的4.5%。
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