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肾母细胞癌 (肾母细胞癌,细胞癌)

肾母细胞癌的诊断

  1.诊断:

  1.1.实验室检查

  1.1.1.一般检查:血常规正常或轻度贫血;尿常规有血尿和蛋白尿,但尿中多不能找到癌细胞;肾功能大多正常,除非肿瘤发生于患肾病者。一般有轻度贫血,但也有少数有红细胞增多,这可能与红细胞生成素增高有关。红细胞沉降率一般均增快,15~90mm/h,Lattimer等发现特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著,认为是预后不良一个指标。

  1.1.2.B超:显示在腰壁前上方以实质为主间隔小液平的混合图像。是首选的诊断方法。

  1.1.3.X线:①胸、腹平片。②静脉肾盂造影,为主要的诊断方法,可见患侧肾脏不显影或是肾内肿块使肾盏、肾盂受压变形或破坏。

  1.1.4.CT、MRI:可判断原发瘤的浸润范围,与周围组织器官的关系,及有无双肾病变,肝脏转移及包块性质。对于转移肿瘤的检查应常规作胸部正侧位平片,疑有肝转移者应作核素肝扫描或MRI。

  1.1.5.穿刺活检细针:穿刺活检有助于确诊,提供肿瘤复发或转移的诊断信息,有助于制定治疗方案。组织学检查显示肿瘤内含有与肾曲管或肾小球相似的胚胎上皮,肉瘤及未分化成分。正确率达90%以上。WT由胚胎性未分化的间叶组织,即干细胞成分(小圆形细胞及粘液样间质),不同分化的间叶组织(梭形细胞、平滑肌、横纹肌、骨等)和上皮样组织(巢索状、腺样及肾小球样)组成。因肿瘤成分的不同又分为:①经典的多种成分混合型。②干细胞为主型。③上皮细胞为主型。④间叶细胞为主型。

  1.2.分期:临床常用美国肾母细胞瘤研究组( NWTS)的分期。

  I期:肿瘤局限并完全切除者。肿瘤局限于肾内,能完整切除,肾包膜表面无浸润,肾肿瘤在术前或术中无破裂,切除后无明显的肿瘤残留。

  Ⅱ期:肿瘤已扩展至肾外但完全切除者。肿瘤已扩散至肾周组织,但能完整切除,肾外血管有浸润或肾静脉内有瘤栓存在,曾作肿瘤穿刺活检,切除范围外无明显肿瘤残留。

  Ⅲ期:肿瘤已扩展但局限在腹腔内不能完全切除,无血行转移。腹部残留有非血源性肿瘤,并有下列一种或多种情况:①肾门和腹主动脉旁淋巴结浸润。②弥漫性腹腔播散,术前或术中肿瘤散落。③切除面镜检或肉眼显示有肿瘤残留。④腹腔有肿瘤种植。⑤由于局部浸润粘连,肿瘤无法被完整切除。

  Ⅳ期:血行转移如肺、肝、骨、脑等。

  Ⅴ期:双肾肿瘤,诊断时双肾均有肿瘤;按各侧情况分别进行分期。

  1.3.诊断分析:对有典型临床表现的患儿需作影像学检查。B超、CT检查可以证实肿瘤来源及浸润范围、有无双侧病变;尿路造影可了解尿路情况,若患侧不显影或有镜下、肉眼血尿,应行膀胱镜检查。胸部X线检查、骨X线检查或骨扫描检查有助于判断有无肺、骨无转移瘤。

  2.鉴别诊断:

  2.1.神经母细胞瘤

  神经母细胞瘤是小儿最常见的恶性实体瘤,系交感神经结肿瘤,多表现为腹部坚硬肿块,呈大结节状,常固定并超越中线。约80%~95%患儿尿内VMA或HVA增高,骨髓穿刺及活检,可发现骨髓腔转移。

  2.2.畸胎瘤及错构瘤

  B超及CT检查可协助判断畸胎瘤及错构瘤。

  肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤,在声像图中又有明显的特征,一般不易与其他肾肿瘤混淆,较为接近的肾脏肿瘤有肾癌,错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。

  2.2.1.与肝癌比较,肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似,而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时,也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位,多切面探查,一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分,即可辨明。

  2.2.2.与肾癌比较,肾母细胞瘤较肾癌的形态规则,边缘清晰,轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声,肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错,但是呈明暗相间的有序排列,肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。

  2.2.3.多囊肾

  主要多房性肾囊肿。该囊肿可很快增长,质地坚实,表面光滑,在静脉肾盂造影及B超检查时,可有与WT相近似。必要时作CT、MRI等鉴别。作肾切除术中可见肿物为大小不等的囊状物构成。

  2.2.4.肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoidtumor of kidney.MRTK)

  它是近年认识的一种少见的高度恶性、好发于婴幼儿的肾肿瘤,不是来源于后肾胚基,不属肾母细胞瘤范畴。最易与以间叶为主型的WT相混淆。

  2.2.5.其他

  尚需与横纹肌肉瘸、肾癌、肾积水等鉴别。

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