肾母细胞癌的治疗概要:
肾母细胞癌最有效的治疗是手术、化疗、放疗三结合。要的术前化疗和坚持术后规律化疗是很重要的治疗手段。放射疗法(放疗) WT对放疗相当敏感。常规应用化疗使肾母细胞瘤的生存率大大提高。转移复发肿瘤的治疗。双侧肾母细胞瘤的治疗,.免疫治疗等。
肾母细胞癌的详细治疗:
肾母细胞癌的治疗:WT最有效的治疗是手术、化疗、放疗三结合。但1岁以内常不需要化疗和放疗。
1.手术治疗:肾母细胞瘤是小儿恶性实体瘤中应用手术、放疗、化疗综合治疗最早、效果最好的,良好组织类型的病例5年生存率已达90%,不良组织类型者预后差。手术取上腹横切口,应探查肝、对侧肾,疑有肿瘤时取活检。操作应轻柔以免肿瘤破溃,对可疑肿瘤残存组织,须用银夹标记。切取淋巴结活检有助于肿瘤分期。如肾静脉内有瘤栓,应切开取栓再结扎肾蒂。
必要的术前化疗和坚持术后规律化疗是很重要的治疗手段,术前放疗适用于的巨大肾母细胞瘤。术后48h放疗与术后10d开始放疗,疗效无明显差别,但不宜晚于10d。目前研究的目标是在良好组织类型的患儿中尽量减少化、放疗的剂量,降低治疗带来的合并症,而对不良组织类型的患儿则作加强治疗。
患侧抬高30度,一般采用经腹部横切口(自一侧十二肋尖至恰过中线或对侧腹直肌外侧缘),暴露良好,胸腹联合切口少用。首先评估肿瘤大小、累及程度,检查肝脏、主动脉旁、肾门淋巴结和腔静脉是否被累及,如有可疑肿瘤,需取活体组织检查。切除肿瘤前先切开对侧肾周筋膜认真探查对侧肾有无肿瘤。肾母细胞瘤切除时宜先结扎肾动脉、肾静脉,有报道,在左侧巨大肿瘤时可游离盲肠显露肠系膜基部下腔静脉,易于结扎左肾动、静脉。游离肾肿瘤时应注意:有血运障碍的瘤组织较软而脆性大,易于破溃,操作时宜轻柔以免肿瘤被挤破、逸出,增加术后局部肿瘤复发机会。如果肿瘤在肾上极,手术应切除肾上腺,否则可保留肾上腺。切除肾蒂或主动脉、腔静脉旁淋巴结并不能改变预后,但仔细检查及选取淋巴结活检对判定肿瘤分期有用。如肾静脉内有瘤栓,应切开取出瘤栓,再结扎肾蒂。处理巨大肿瘤的肾蒂时须格外小心,以免误伤重要血管。肿瘤侵及周围脏器如结肠、脾、胰尾、胃、膈、腰肌等不能切除干净时,应在可疑肿瘤残存部位放银夹标记,先用放疗、化疗,待3—6个月后再行二次手术。金属夹不宜过多,以免影响CT复查。
2.放射疗法(放疗):WT对放疗相当敏感。组织细胞学分型的差异敏感性也不相同,可分为术前、术后放疗两种。随着化疗的进步,术前放疗越来越少。常用放疗剂量为每日1.5~2Gy,每周5次。
3.化学治疗:常规应用化疗使肾母细胞瘤的生存率大大提高。1岁以内常不需化疗和放疗。常用的药物是长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACTD)、多柔比星(ADR)及环磷酸胺(CTX)。目前认为,最敏感的药物为VCR和ACTD,如两者合用则疗效更好,可以消除微小转移灶和明显缩小可查出的转移肿瘤,提高生存率。近年亦有用ADR和CTX者。
VCR:1.5mg/m2,以lmg溶于20ml生理盐水的浓度,静脉注入,每周一次共8~10次。以后在放射菌素D疗程前及后l周时重复。1岁以下婴儿除第1次药量外,其后减为半量,或用lmg/m2,单次极量是2 mg。对防止肿瘤复发及转移效果更好。毒性为周围神经损害,肌膝深反射消失,偶有不全麻痹,也可影响骨髓抑制红细胞及脱发。
ACTD:1.5μg/(kg·d)连用5天或12μg/(kg·d)连用7天。将200μg ACTD溶于20 ml生理盐水中,静脉注入。6周及3个月时重复,以后每3个月重复用药至第15个月。l岁以下婴儿用半量,单次极量是400μg.该药可帮助照射杀死肿瘤细胞,但也损害正常组织,可有恶心、呕吐、口腔炎、腹泻、脱发、骨髓抑制。
ADR:20mg/m2分为2~3天静脉注射,间隔4周可重复给药,每3个月重复与放线菌素D交替进行。5岁以下小儿总量应低于300mg/m2,5一10岁小儿总量可达400mg/m2,2岁以下小儿须慎用,对心脏有毒性必须注意,毒性反应亦可表现为恶心、呕吐、骨髓抑制、脱发、黏膜炎、口炎等。
CTX:10mg/(kg·d),连续3日,以后每6周重复一次。毒性反应有恶心、呕吐,骨髓抑制、脱发。化学性膀胱炎,因其产物丙烯醛(acroiein)可刺激膀胱引起膀胱壁纤维化,为此应大量给水利尿或给予美司钠与之结合。
化疗方案:I期用ACTD和VCR半年即足。组织分化不良者需同时用ADR,Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期组织分化良好及不良者以上述三药结合疗效较好。
4.转移复发肿瘤的治疗:目前仍以手术、化疗、放疗三结合治疗为主。对不同部位的转移灶其治疗侧重点不同。肝脏转移灶若是局限于单个病灶,可手术切除;面对播散性多个病灶只能作放疗,辅助化疗等。骨转移原则以全身化疗为主。脑转移则以综合治疗。一旦出现肿瘤的复发,长期存活率明显下降,化疗时除选择VCR、ADR、ACTD外,还可以选择柔红霉素、顺铂或卡铂、鬼臼乙叉甙(VP16)、鬼臼噻吩甙(VM26)等药物。
5.双侧肾母细胞瘤的治疗:双例肾母细胞瘤占4.2%,先后发病占1.6%,45%患者伴其他发育异常(单侧4%),间歇可长达10年。双侧肾母细胞瘤多数细胞分化好,先后发病的预后不如同时发病者。有统计,同时发病生存率达87%,先后发病者则为40%。因此建议,经腹腔探查,如为预后好的组织结构,仅做活检,包括取淋巴结活检,如能保留患肾在2/3以上,也可切除活检,三药联用加放疗15Gy(1500rad),6个月内再次手术探查,如不能切除,继续化疗,6个月内第3次手术探查,需用监测。一般不主张双肾切除后行肾移植,预后并不比姑息治疗配合化疗、放疗好。
6.免疫治疗:小儿WT目前虽有较成熟的治疗方案,但如何提高Ⅲ、Ⅳ期和UH患儿的存活率仍是临床的重要问题,尤其Ⅱ至Ⅳ期患儿国内综合治疗的生存率仅30%~40%。此外在小儿恶性肿瘤长期生存方面神经损伤、继发性肿瘤等日益受到关注。采用自体外周血应用体外IL-2诱导培养LAK细胞,分别通过全身输注或区域动脉灌注的方法配合化疗、放疗、手术切除治疗、肾动脉栓塞之前应用。提高LAK细胞在瘤体内的局部浓度,进而提高WT的总体疗效。
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