生殖细胞肿瘤的病因概要:
在睾丸肿瘤中,生殖细胞肿瘤占90%~95%。睾丸肿瘤的病因尚不清楚,可能与睾丸外伤、内分泌障碍、遗传因素有关。本病因还介绍生殖细胞肿瘤的6个方面的详细的自然史。生殖细胞肿瘤的病理特点:颅内生殖细胞肿瘤最多见于松果体区,肿瘤源自胚胎发生的最初数周内退化的原始生殖细胞,而其生物学特性与起源于性腺的生殖细胞肿瘤亦大致相似。
生殖细胞肿瘤的详细解释:
流行病学与病因:
发病率美国为3.7/10万,丹麦为6.4/10万。中国为1/10万。发病高峰年龄20—40岁、60岁以上及0-10岁,且有明显的地区和种族差异,美国黑人睾丸肿瘤的发病率为白人的1/3,而10倍于非洲黑人,以色列犹太人是非犹太人的8倍。睾丸肿瘤在双胞胎、兄弟及家庭成员中发病率较高以及双侧睾丸肿瘤发病率为2%-3%,提示遗传因素在致病中的重要性。在睾丸肿瘤中,生殖细胞肿瘤占90%~95%,其中精原细胞瘤40%,胚胎瘤20%-25%,畸胎癌25%~30%,畸胎瘤5%~10%,绒毛膜上皮癌1%。睾丸肿瘤的病因尚不清楚,可能与睾丸外伤、内分泌障碍、遗传因素有关。目前认为,睾丸下降不全(隐睾)是引起睾丸肿瘤的危险因素,7%-10%睾丸肿瘤病人有隐睾病史。Mostofi认为,隐睾恶变的原因可能与生殖细胞形态学异常、局部温度升高、血供障碍、内分泌失调和性腺发育不全等有关。
睾丸生殖细胞肿瘤的自然史:①完全白发消退(罕见)。②成人所有睾丸生殖细胞肿瘤应视为恶性。③白膜为肿瘤局部生长的天然屏障。④淋巴转移常见。⑤淋巴结外远处转移来自血管侵犯或癌栓。⑥生殖细胞肿瘤自然史较短,未经治疗85%2年内死亡,其余大部分3年内死亡。
生殖细胞肿瘤发病率占颅内肿瘤的0.5%~2%,在Jennings(1985)综合分析389例颅内生殖细胞肿瘤的统计中,生殖细胞瘤占65%,畸胎瘤占18%,恶性畸胎瘤占5%,内皮窦瘤及绒毛膜上皮癌分别为7%和5%。约有95%的生殖细胞肿瘤的原发部位起源于中线附近,48%在松果体区,37%左右发生在鞍上池,比较少见者在丘脑下部、脚间池、小脑脑桥角、小脑蚓部、丘脑甚至大脑半球各郎位均可见到。
病理特点:
颅内生殖细胞肿瘤最多见于松果体区,因此,长期被称为“异位松果体瘤”。但由于生殖细胞肿瘤的组织学、生物学特性以及临床表现与松果体实质细胞来源的肿瘤(松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤)有明显不同,近几年来已经将两者的名称严格分开。
对于生殖细胞肿瘤的起源、病理分类及发生机制的研究均表明与性腺外生殖细胞直接有关。该类肿瘤源自胚胎发生的最初数周内退化的原始生殖细胞,而其生物学特性与起源于性腺的生殖细胞肿瘤亦大致相似,提示了两者皆为起源自同类组织来源的不同类型的肿瘤。
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