在所有的上尿路发育异常中双侧肾不发育(bilateralrenalagenesis，BRA)对患者的影响较大，和其他肾脏发育异常比较而言，BRA发生率较低，到目前为止只有500余例报道。母亲的年龄、妊产期合并症及其他疾病均与该病的发生没有明显的相关性。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释，但始终未达到一致的认可。
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