双侧肾不发育的症状_双侧肾不发育的症状是什么

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双侧肾不发育的症状

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　　双侧肾不发育的症状：

　　1.特点：

　　双侧肾脏在腹膜后腔完全缺如，偶尔会有一小块缺乏组织结构的间充质团，其中可能包括一些较原始的肾单位。有小的血管分支从腹主动脉分出，但缺乏较典型的肾动脉分支。除了缺乏功能性肾脏之外，双侧输尿管大多完全或部分性缺如。如果有膀胱三角其发育也较差，因为中肾管结构是膀胱形成的基础。如果膀胱存在(约50%)，因为没有尿液的刺激也常萎缩。也有人认为输尿管芽和中肾管移行到泄殖腔对膀胱的发育至关重要。

　　2.其他异常：

　　Potter对其他和BRA相关的表现作了广泛而深入的研究和描述。婴儿出生时体重一般较低，多在1000 ～2500克之间。婴儿的面部特点和肢端变异也与正常婴儿差异较大。婴儿看起来普遍有一种早熟的表现，皮肤皱褶从眼角开始一直延伸到双侧颊部，鼻梁低平，耳朵位置偏低紧贴头部，显得耳部异常的宽大，双腿呈弓状畸形。髋关节和膝关节过度屈曲，偶尔肢端出现完全融和。皮肤常过度干燥显得松弛，可能是与过度脱水和皮下脂肪丢失有关。双手相对较大，呈爪形。这些特征性的面部和肢端异常主要是由于羊水过少所致，而和多系统器官功能障碍无关。由于缺少羊水的缓冲作用使胎儿受到子宫壁的压迫从而形成上述的表现。90%以上的羊水来自于尿液，正是由于肾脏的缺如引起了羊水的极度减少。肺部的发育不良和铃形胸的形成也是由于受子宫壁的压迫所致。其次羊水本身也是肺正常发育的一个重要因素。在男性患者，阴茎发育一般是正常的，但也有阴茎发育不良的报道。43%的病例中有睾丸的下降不全。在女性中卵巢常萎缩或不全，阴道常呈一闭锁的盲端或完全缺如。肾上腺很少发生位置的异常或缺如。在超声下肾上腺较大或呈卧位，其他器官的异常较少见。

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