下丘脑错构瘤的症状_下丘脑错构瘤的症状是什么

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下丘脑错构瘤的症状

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　　1.临床表现：

　　下丘脑错构瘤有较独特的临床表现，多数发生在儿童早期，有性早熟，痴笑样癫痫，有些伴有其他类型癫痫或行为异常。尤其是痴笑样癫痫的发作强烈提示有奉病的可能，这种以笑为主要表现的部分性癫痫为间脑性癫痫，即起源于下丘脑。在50例病理证实的错构瘤中48%有发作性痴笑、癫痫大发作及行为异常，痴笑多在婴幼儿期开始，随年龄增加而发作渐频。

　　2.诊断：

　　Gascon等认为痴笑样癫痫应符合下述条件才可诊断：

　　1.1.发笑具有反复性及刻板性，

　　1.2.无外界诱因，

　　1.3.可伴有其他类型的癫痫;

　　1.4.EEG有改变。EEG在发作间期常为正常或广泛轻度异常，而发作期可有颞叶内侧的癫痫样放电。立体定向深部电极显示下丘脑错构瘤有放电，而通过刺激错构瘤亦可引起痴笑样癫痫发作。

　　2.本病另一特点：

　　为性早熟。在婴幼儿期性早熟中下丘脑错构瘤是最常见的病因。有人指出本病74%有性早熟。性早熟儿童的LH、FSH及雌或雄激素水平增高，若骨骼相应发育成熟过快，则丧失了身高发育的潜力而使身材较矮小。有人报道采用免疫组化方法在错构瘤的神经元中证实有促性腺激素释放激素(GnRH)颗粒，错构瘤通过轴突连在灰结节，并释放GnRH进入垂体门脉系统而刺激垂体促性腺激素的分泌，导致性早熟。故下丘脑错构瘤可能是独立的神经分泌单位。本病的丰要临床特征是：痴笑样癫痫、性早熟。

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