显微镜下多血管炎病因_显微镜下多血管炎是什么原因引起_显微镜下多血管炎有哪些原因

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显微镜下多血管炎的病因

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　　显微镜下多动脉炎病因概要：

　　显微镜下多动脉炎的病因主要分为4大方面：分类，为结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿;病因学，病因尚不清楚;病理学，以小血管病变为主的局灶节段坏死性血管炎，病程中亦可累及中等大小的血管;生理学，与抗中性粒细胞胞浆抗体、内皮细胞和B淋巴细胞有关;任何年龄均可患MPA，但以40~50岁最常见。

　　显微镜下多动脉炎详细解析：

　　分类：

　　1948年Davson等首次提出在结节性多动脉炎下有一亚型，以节段性坏死性肾小球肾炎为特征，并命名为“显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)”。此后发现其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为“显微镜下多血管炎”。1990年美国风湿病学会的血管炎分类标准并未将MPA单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa, PAN)，极少数归属于韦格纳肉芽肿(Wegenergranulomatosis，WG)。目前认为虽然显微镜下多血管炎的很多临床表现与其他多种血管炎重叠，但其仍为一独立的系统性坏死性血管炎。PAN和MPA的区别在于前者缺乏小血管的血管炎。

　　病因学：

　　MPA的病因尚不清除，但目前认为是具有某种遗传倾向的患者在环境诱因(如感染、毒物和药物)的作用下发生的一种自身免疫性疾病。多种炎症细胞和因子参与起病。细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常，以及白细胞和血管内皮细胞的异常激活在MPA的发病中可能都起一定作用，ANCA可能在MPA的发病中起一定作用。但具体的启动因素尚不清楚。

　　病理学：

　　1.以小血管病变为主的局灶节段坏死性血管炎，病程中亦可累及中等大小的血管。

　　2.动脉壁炎症急性期以血管中层纤维素样坏死为特征，伴大量多形核细胞浸润，病损部位可发现有动脉血栓形成。

　　3.肾损害病理特征以节段性血栓形成、纤维素样坏死、新月体形成为主。坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润。免疫学检查无或仅有稀疏的免疫蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积，这具有重要的诊断意义。

　　4.肺组织活检示肺毛细血管炎、纤维化，无或极少免疫复合物沉积。

　　生理学：

　　1.抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA) 1985年Van der Woude等首先提出ANCA与WG有相关性，此后许多研究都肯定了ANCA与三种主要血管炎综合征密切相关，即WG、MPA和Churg-Strauss综合征。根据ANCA的免疫荧光检测结果可分为两种染色型：胞浆型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA)。已经发现了导致这些荧光染色且与系统性血管炎密切相关的抗原，即c-ANCA对应蛋白酶3(PR3)而p-ANCA则对应髓过氧化物酶(MPO)。70%的MPA患者存在p-ANCA。在体外试验中，ANCA可进一步激活已活化的中性粒细胞使之释放活性氧自由基和溶酶体酶，导致内皮细胞的破坏和溶解。在MPA患者中结构性表达PR3的中性粒细胞比例升高，这些中性粒细胞可被ANCA直接激活而不用预先用抗原活化。在体内试验中，用鼠髓过氧化酶免疫髓过氧化酶缺陷型小鼠的脾细胞转入野生型小鼠体内可以诱发寡免疫性系统性血管炎。然而在PR3缺陷型小鼠上进行类似的试验不能引起明显的血管炎病变。

　　因此临床、体外和体内试验提示了ANCA在WG和MPA发病中的作用，而且说明MPO-ANCA与PR3-ANCA可能通过不同的机制参与发病。ANCA与中性粒细胞膜表面表达的PR3或MPO结合，进而增强中性粒细胞与内皮细胞之间的作用导致微血管损伤。活化的中性粒细胞黏附并破坏血管内皮细胞的同时还可以吸引更多的中性粒细胞，从而在微环境中产生自放大反馈路径。ANCA还可以促进活化的中性粒细胞在组织局部脱颗粒、释放趋化因子及细胞毒性氧自由基。这些都可能是ANCA引起系统性血管炎的发病机制。

　　2.内皮细胞在ANCA相关血管炎的病程早期，内皮细胞可募集炎症细胞并促使它们在血管损伤部位黏附。PR3和其他中性粒细胞蛋白酶的释放可诱导内皮细胞合成和分泌IL-8，后者是一种趋化因子，可以募集更多的中性粒细胞。可溶性内皮细胞蛋白C受体通过与PR3相互作用而与活化的中性粒细胞结合，这一机制联系了粒细胞活化、血管损伤和凝血三个方面，也为MPA患者和WG患者容易发生静脉血栓的现象提供可能的解释。还有研究证据显示器官特异性抗内皮细胞抗体(AECA)在发病中起一定作用，其可能的靶抗原是60kd的热休克，负责蛋白组织过程。

　　3.B淋巴细胞 B淋巴细胞在ANCA相关血管炎的发病中起重要作用。研究发现循环中活化的B淋巴细胞数与疾病活动性评分具有相关性。ANCA相关性血管炎应用B细胞去除治疗取得了较为乐观的结果，为ANCA相关血管炎的病理生理学机制提供新的视角。B细胞去除治疗有效的机制还不清楚，但可能与ANCA的产生减少、B淋巴细胞抗原呈递和产生细胞因子功能减弱有关。

　　流行病学：

　　任何年龄均可患MPA，但以40~50岁最常见，也可累及儿童和老年人。发病率为(1~3)/100000，男性发病率略高于女性，男女比例为(1~1.8)：10地域对于发病率有影响，北欧地区的发病率是美国的5倍。

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