显微镜下多血管炎检查报告单-显微镜下多血管炎检查什么项目-显微镜下多血管炎检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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显微镜下多血管炎的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.辅助检查

　　1.1.常规检查反映急性期炎症的指标如ESR、CRP升高，部分患者有正细胞正色素性贫血、白细胞和血小板增多(可>400×10^9/L)。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。C3和C4水平多正常。

　　1.2.自身抗体约80%的MPA患者ANCA阳性，是MPA的重要诊断依据，其中约60%是抗髓过氧化物酶型ANCA(MPO，p-ANCA)，肺受累及者常有此抗体，另有40%患者存在抗蛋白酶-3型ANCA(PR3，c-ANCA)。由于对MPA的定义尚未达成一致性意见，所以关于ANCA和MPA关系的资料结论较不一致oANCA对于鉴别MPA和典型的结节性多动脉炎(PAN)很有帮助，后者是一种主要累及中等肌性动脉的血管炎。约有3/4的MPA患者ANCA检测阳性，而典型的PAN与PR3-或MPO-ANCA无明显相关性。约40%的患者可查到抗心磷脂抗体，少部分人抗核抗体、类风湿因子阳性。

　　抗肾小球基底膜(GBM)抗体相关疾病比ANCA相关性血管炎更为少见，但也可表现为肺一肾综合征，而且两者可同时发生，10%~40%的抗GBM阳性的患者也存在ANCA，其中少部分患者同时存在系统性血管炎的表现。

　　1.3.影像学改变胸部X线或CT检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，双侧不规则的结节片状阴影，肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影。中晚期可出现肺间质纤维化。可出现胸腔积液。

　　1.4.病理活检皮肤活检多显示为白细胞碎裂性血管炎，免疫荧光镜检很少或没有补体和免疫球蛋白沉积。肾脏活检典型者表现为节段坏死性肾小球肾炎，通常也很少免疫复合物、补体或免疫球蛋白沉积。上述检测表现是小血管炎的重要诊断性特点。虽然肾活检通常难以鉴别WG和MPA，但这种鉴别的临床意义有限，因为两者在临床表现和治疗策略上都有相同之处。对于肾活检或皮肤活检未发现提示性病理特征时，可考虑行肺活检，通常采用开胸肺活检或经胸腔镜肺活检(VATS)。不足10%的患者可通过经支气管镜肺活检获得的少量标本得出明确诊断。

　　1.2.诊断

　　1.2.1.诊断显微镜下多血管炎临床表现多样、病情轻重不一，有时不易诊断。若患者出现提示系统性血管炎的任何全身症状时，如中老年人出现不明原因的长期发热、不明原因的多脏器损害(尤其是肺和肾病变)，尤其是还有p-ANCA阳性者应考虑MPA的诊断。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前，需与结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿相鉴别。

　　1.2.2.病情复发和识别 ANCA相关性血管炎病情复发的比例非常高，MPA患者中约占30%。文献中报道的复发率范围很宽，可能与治疗方案和随访时间不同有关。在CYCAZA.REM试验中，所有患者均接受积极的CTX治疗，其复发率在18个月仅有15%。在严密的随诊过程中很少发生严重的病情复发。

　　病情复发的危险因素：感染可诱导ANCA抗原在循环中性粒细胞表达导致中性粒细胞脱颗粒、释放氧自由基和血管损伤，因此感染一直被认为是诱发病情活动的因素之一。激素减量过快或过早停用也可能是病情复发的诱因之一。在现有的3项ANCA相关血管炎的大型随机临床试验中，CYCAZAREM试验的病情复发率最低，其激素治疗的疗程也最长(达1 8个月)。如果患者先前有过病情复发，则再次复发的风险明显高于无复发病史的患者。ANCA对于预示病情复发亦有重要作用，临床缓解一段时间后ANCA仍持续阳性者，或由阴性转为阳性者，或ANCA滴度进行性升高者预示病情复发的可能性较大。

　　监测ANCA滴度：血浆ANCA滴度大多与血管炎的病情活动度相平行。在一项前瞻性随机临床试验中，人选20名无临床症状但近期ANCA滴度升高的患者，9名患者给予预防性激素和CTX治疗，其余则仅定期随诊。预防治疗组无一例出现临床病情活动，但未治疗组有9例出现病情活动，多出现于ANCA滴度升高后数月。然而，也有约1/3的患者不存在这种平行关系。在一项对60名病情缓解期患者(80%ANCA阴性)的观察性研究中，23名患者出现病情活动，其中13例先出现ANCA滴度升高，但亦有6例ANCA滴度升高的患者临床并未出现病情活动。在另一项100例患者的病例队列研究中，29%的患者虽有ANCA滴度升高但无病情活动。因此，不建议单纯依赖ANCA滴度来指导治疗策略的制订，但在病程的第1年应每月监测ANCA，对于ANCA滴度升高的患者应加强临床监测。

　　病情复发的临床识别：大多数复发出现在停止免疫抑制剂治疗后5年之内，复发时累及的脏器可以与初发时的受累脏器相同或不同。虽然病情复发与初发累及的器官大多相同，但在评价病情复发时明确新发症状是由于病情活动所致非常重要。对于存在全身炎症性症状和同样的脏器受累症状者，临床判断比较容易。但是对于另一些患者可能需要进行组织活检以发现明确的血管炎证据并除外感染和非炎症性病情进展。机会性感染是特别需要进行鉴别的重点，因为即使停用的激素和CTX治疗，患者的免疫功能抑制状态仍会持续一段时间。病情复发活动导致的晚期进行性肾功能衰竭并不少见，但首先需要除外修复期肾小球缺血和硬化导致的血管腔狭窄以及肾单位丢失继发的健存肾单位血流动力学和代谢紊乱(如肾小球高滤过压)造成的肾功能恶化。此类患者的血清肌酐大多上升缓慢，尿检有蛋白尿，但无活动性尿沉渣，也无其他提示病情活动的临床症状。还有些患者可能是合并了血管炎以外的肾脏病变，如IgA肾病。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa, PAN) 本病主要累及中型和(或)小型动脉，无毛细血管、小静脉及微动脉受累。肾损害为肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎、无肺出血。周围神经疾患多见(50%～80%)，20%～30%有皮肤损害，表现为痛性红斑性皮下结节，沿动脉成群出现oANCA较少阳性(<20%)，血管造影见微血管瘤、血管狭窄。中小动脉壁活检有炎性细胞浸润。

　　2.2.变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strass vasculitis) 本病是累及小及中型血管的系统性血管炎，血管外肉芽肿形成及高嗜酸性细胞血症，患者常表现为变应性鼻炎、鼻息肉及哮喘，可侵犯肺及肾脏出现相应症状，ANCA阳性，以C-ANCA阳性为多。

　　2.3.韦格蚋肉芽肿(Wegener's granulomatosis)本病为坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶可累及大动脉，临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿，全身坏死性血管炎和肾小球肾炎，严重者发生肺肾综合征，C-ANCA阳性(活动期阳性率达88%～96%)。

　　2.4.肺出血-肾炎综合征(Goodpasture's syndrome)以肺出血和急进性肾炎为特征，抗肾小球基膜抗体阳性，肾病理可见基膜有明显免疫复合物沉积。

　　2.5.狼疮肾炎具有典型系统性红斑狼疮表现，加上蛋白尿即可诊断，肾活检见大量各种免疫复合物沉着，借以与MPA鉴别。

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