临床表现：
MPA发病急缓不一，可以暴发起病，表现为快速进展性肾小球肾炎和肺出血、咯血;也可以非常隐匿，数年间仅表现为间歇性全身症状、紫癜、轻微肾脏疾病和周期性咯血。典型病例多具有皮肤一肺一肾的临床表现。
1.全身症状：
可有发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。
2.肾脏损害：
尤为突出的临床表现，多数患者出现蛋白尿、镜下血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等，部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭。极少数患者可无肾脏病变。肾脏病变的病程多变，但以急进性肾小球肾炎最为多见。25%~45%的患者需要透析治疗。
3.肺部损害：
超过一半的患者有肺部损害，发生肺泡壁毛细血管炎、坏死性病变和气管内病变。12%~29%的患者发生最为严重的弥漫性肺泡出血，大多急性起病。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润，约1/3的患者出现咳嗽、咯血、贫血和胸膜性胸痛，大量的肺出血导致呼吸困难、甚至死亡。但也有1/3严重的弥漫性肺泡的患者可能无明显咯血。查体可见呼吸窘迫，肺部可闻及哕音。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。
4.皮肤表现：
可出现各种皮疹，以可触性紫癜多见。还可有网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹常持续24小时以上。皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现。
5.神经系统损害：
部分患者有神经系统损害的症状，出现单神经炎、多发性单神经炎，少数可见非对称性周围神经病变。还可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作，偶有中枢性尿崩的报道。
6.消化系统：
消化道也可被累及，表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛，严重者可出现穿孔等，这是由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。
7.心血管系统：
部分患者还有胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。
8.其他：
其他临床表现与结节性多动脉炎和其他ANCA相关小血管炎很相似，部分患者也有耳鼻喉的表现，如鼻窦炎，此时较易与韦格纳肉芽肿相混淆。少数患者还可有关节炎、关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血、巩膜炎以及葡萄膜炎。MPA患者发生血栓栓塞性事件的几率增加。
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