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烟雾病的发病原因尚不明确,可能是先天性,也可能是遗传因素,但也不排除是其他因素导致。 烟雾病是一种原因不明的脑血管疾病,主要是以大脑中动脉、大脑前动脉起始动脉内膜缓慢增厚,或者动脉的管腔逐渐狭窄为主要特征。烟雾病的病因不是十分清楚,和多种因素都有关系,例如先天因素、遗传因素、自身免疫疾病、环境因素等,上述因素都可能会导致烟雾病发生,所以烟雾病不能够单纯的判断是先天性还是遗传因素。 烟雾病的患者应及时采取治疗措施,通常是给予直接血管重建术、间接血管重建术等,利用手术可以改善动脉狭窄的情况,有助于疾病恢复。
近日,46岁的姚女士因“反复脑出血”被送至南方医院增城分院。医院神经外科主任黄广龙团队对其进行了脑动脉造影检查,发现造影上显示出一团形似漂浮的烟雾,这看似“美丽”,实则“暗藏杀机”的影像学表现,最后被确诊为“右侧烟雾病”。
家住武陟县的一位女性近5年来经常出现头晕、恶心、呕吐等症状,在当地医院检查后,被诊断为脑室出血、脑梗塞。日前,这位患者再次出现头晕等症状,便在家人的陪伴下到医院神经外科一区就诊。根据这位患者的全脑血管造影检查结果,该院神经外科一区医生确诊其患上了罕见的“烟雾病”。
50岁的何先生与妻子吵架吵得不可开交,突然何师傅发现自己的舌头好像“打了结”一样,想说的话说不出来,说出来的话连自己都听不清楚。经检查,他是患了烟雾病,烟雾病会对人造成怎样的危害呢?
烟雾病,这个听上去似乎是和雾霾有关系的病,其实是一种脑血管病,近日,26岁的小芳(化名)就得了这种病。小芳就读于下沙某高校,上月,日以继夜准备硕士答辩的前夕,突然出现剧烈头痛,老师和同学立即将她送到医院。经过医学影像科的头颅CT扫描,一个坏消息传来,她被诊断为“脑室出血”。一般,脑出血的常见病因是高血压病及糖尿病等导致的动脉硬化血管破裂出血,常见于中老年人,但是小芳正处于花样年华,没有相关病史,没有不良嗜好,怎么会出血呢?经过神经内外科、医学影像科的会诊,医生考虑是烟雾病导致的脑血管出血。
据日本liverdoor新闻网3月4日报道,日本歌手德永英明因患有“烟雾病”进行了脑血管手术。据了解,2001年德永英明因同样的疾病停止了所有工作活动。烟雾病被日本厚生劳动省认定为难治之症,在世界范围内日本人的发病率较高。发病者多集中在10岁以下和40岁左右。2016年2月22日,德永英明顺利完成了手术。据官方网站报道,有望今年4月复出。
烟雾病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当,亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好,死亡率较低,后遗症少。小儿死亡率为1.5%,成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下,成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症。从放射学观点来看,其自然病程多在一至数年,一旦脑底动脉环完全闭塞,当侧支循环已建立后,病变就停止发展,因此,总的来说,其预后尚属乐观。
病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型,癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何种类型,4岁以前起病者预后较差。此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤。怎样进行烟雾病的预防保健?烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键,通过早期手术治疗,80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。
起病年龄多在10岁以下,平均约4。5岁。日本病例以女孩多见,我国报道未见性别差异。特发性病例的起病多为突然,主要症状是反复的暂时性脑缺血发作(TIA)、运动感觉障碍(一过性偏瘫或左右交替性偏瘫)、癫痫发作(多为部分性,可为半身惊厥继以偏瘫,即HHE)、头痛、脑梗塞、智力缺陷。TIA症状可起始于生后数月至10岁间,偏瘫约起于3岁,惊厥常始于l岁以内,头痛开始于5岁以后。智力落后见于65%的病例,主要见于病程在5年以上者。
烟雾病的临床表现在儿童和成年病人中有显著差异。儿童病人绝大多数主要表现为一过性脑缺血发作(TIA)或脑梗塞,而成年病人中约半数主要表现为脑出血,另半数病人主要表现为TIA或脑梗塞,或者TIA和脑梗塞。
国内多数学者认为此病是一种后天性疾病,1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色,均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着,认为此病为某种变态反应性疾病,铃木报道10例中7例有扁桃体炎,3例分别有结核性脑膜炎,头枕部疖肿及咽部脓肿等,Stockman曾报道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病,Suzuki报道日本高山族人群发病率高,认为是过敏性动脉炎所致。
虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹,或孪生姐妹有类似疾病,考虑与先天因素有关。但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。据文献报道多种疾病均可引起本病,但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞性脑血管病。目前有关此病的病因尚不完全清楚,并且各个学者对此病的观点也不一致,多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起,或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。概括起来有以下两种观点:
15岁的囡囡从2008年开始得了一种怪病,偶尔会出现意识不清,四肢抽搐,几分钟后清醒和没事人一样。随着发作越来越频繁,家人带她去了很多医院,所有检查的结果都显示她是癫痫,可是吃治疗癫痫的药一点没管用。今年1月在医院脑系科中心血管造影发现,囡囡得了“烟雾病”——一种少见的脑底异常血管网病。经过手术治疗囡囡恢复正常,癫痫症状也得到了有效地控制。
38岁女性患者,因“右侧肢体无力伴言语不清24天”入院检查。医院为其安排了MRI影像检查,诊断为烟雾病。
烟雾病,你听说过吗?这跟抽烟可一点关系都没有。48岁的徐先生身体一直无恙,上个月的一天他突发头痛3个多小时,伴呕吐2次。原来是少见的“烟雾病”在作怪。经我院介入科主任黄理金为患者行搭桥手术以及夹闭术,将头皮上的血管接在脑内堵塞的血管上,让头皮血管直接为大脑供血。术后恢复良好的徐先生复查时血管通畅,日前已能步行出院。
烟雾病(Moyamoya disease MMD)是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病,病因不明,其他确知症状导致的上述表现则称为Moyamoya综合征,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。其临床表现主要分为出血和缺血两大类,起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布,儿童病人以缺血为主要临床表现,成人病人缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。
烟雾病,也许很多人次听说,不幸的是黎妍和黎洁姐妹俩4年前同时患上了“烟雾病”,从而逐渐出现不会说话、不能走路、智力严重下降,目前她们的情况怎样了?手术治疗是否治愈呢?高额的治疗费用怎样解决?带着这些疑问,家庭医生在线有幸采访到暨南大学附属医院神经外科王向宇教授和姐妹俩父母。
烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。
头晕、头昏、反应迟缓、脑梗死,或出现脑出血……这些看似老年人才会有的症状,其实极有可能是“烟雾病”引起的,青年人常常犯这种病。
暨南大学附属医院(广州华侨医院)神经外科采用目前世界上最新进的治疗技术——颞浅动脉-大脑中动脉直接搭桥术,结合颞肌贴敷和硬脑膜翻转贴敷两个间接搭桥术治疗烟雾病,取得了良好的临床效果。
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