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胰腺内分泌肿瘤 (胰腺内分泌肿瘤,胰腺肿瘤)

胰腺内分泌肿瘤的病因

  胰腺内分泌肿瘤病因概要:

  胰腺内分泌肿瘤的病因主要分为:各种因素引起胰腺内分泌干细胞的基因突变,激活相关的癌基凼或使抑痛基因失击活性,使细胞异常增殖,根据不同基因的表达产物而增殖为相应的内分泌肿瘤细胞,导致有关的激素异常分泌,从而引发一系列临床症状。


  胰腺内分泌肿瘤详细解释:

  胰腺内分泌肿瘤的命名及分类:

  1.命名

  根据典型的临床症状及引起该症状的激素名称,分别将不同肿瘤命名为胰岛素瘤、促胃液素瘤等。但据近年来激素的放射性免疫测定及免疫组织化学研究结果,发现虽大多数肿瘤的临床症状与所测得的激素的生理作用一致,但有些肿瘤的症状难以用血中升高的激素及免疫组织化学结果所解释。有少数肿瘤可同时或不同时产生几种症状或综合征。对这类肿瘤的命名目前尚无统一的认识。这种现象的发生可能与以下因素有关:①大多数肿瘤不是由纯粹的一种细胞组成,而是由多种可分泌不同肽类激素的细胞构成。②放射免疫测定的激素浓度不等于该激素在体内的生物活力。③所测定的激素并非肿瘤分泌的主要激素。④肿瘤细胞分泌激素的功能强,而贮存激素的能力弱,导致了临床症状与电子显微镜检查和免疫组织化学染色结果的差异。

  2.分类

  根据激素免疫组织化学定量和免疫组织化学的染色结果,几乎所有的胰腺内分泌肿瘤都具有分泌激素的功能,但有部分肿瘤临床上并不产生特异症状。

  临床病理学特点:

  1.内分泌肿瘤分布的组织学基础

  近年来研究表明,胰腺的内分泌肿瘤并非均匀地发生在胰腺各部。如胰岛素瘤主要位于肠系膜上血管左侧,而绝大多数促胃液素瘤则存在于促胃液素瘤三角。据H泌生长抑素和胰多肽的细胞。这种胚胎过程中形成的特点可能是不同内分泌肿瘤分布的组织学基础,并为肿瘤的定位提供了线索。

  2.肿瘤的细胞类型

  按肿瘤的数目及分泌激素的种类,可将其分为以下几种类型。①单发肿瘤,产生单一的激素。②单发肿瘤,产生多种激素。③胰内肿瘤与转移性肿瘤分别产生不同的激素。④胰内单发肿瘤产生异位激素(如促胃液素、ACTH、降钙素)。⑤多发肿瘤伴有胰岛的弥漫增长及多发的微小腺瘤。⑥肿瘤周围伴有增生的内分泌细胞。⑦胰内无肿瘤发生,在消化道或消化道外(如胰周淋巴结)发生产生激素的肿瘤。在诊断及选择术式时应充分考虑到以上的病理学特点。

  3.胰腺内分泌肿瘤与多发性内分泌肿瘤病

  ①约10%的胰腺内分泌肿瘤属于MEN。不同类型肿瘤的MEN合并率有所差别。对胰腺内分泌肿瘤的病人应注意其它内分泌腺体有无肿瘤。②合并MEN的病例,胰内肿瘤常为多发。③MEN的胰腺内肿瘤常产生多种激素,导致不同的临床症状。

  4.肿瘤良恶性的判定标准及生长特点

  ①与上皮性肿瘤不同,显微镜下难以就细胞形态及组织结构对其生物学特性作出判断。恶性肿瘤的诊断标准主要依据有无淋巴结及远隔脏器转移,而瘤细胞侵犯被膜、淋巴管及血管内有瘤栓仅作为恶性诊断的参考。②肿瘤扩展的过程中,脉管浸润发生较早,而肿瘤浸润性生长较轻。因此,尽管肿瘤巨大,但切除率较高。③产生异位激素的肿瘤恶性者居多。④恶性肿瘤的生长速度较慢,自然病程长。

  发病机制:

  PET的发病机制尚不完全清楚。一般认为因各种因素引起胰腺内分泌干细胞的基因突变,激活相关的癌基凼或使抑痛基因失击活性,使细胞异常增殖,根据不同基因的表达产物而增殖为相应的内分泌肿瘤细胞,导致有关的激素异常分泌,从而引发一系列临床症状。

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