遗传性蛋白S(protienS，PS)缺陷症也是由于先天性PS含量和(或)活性异常而导致的一种易栓症，为常染色体显性遗传病，分纯合子和杂合子，发病机制主要是PS基因的点突变。在遗传性抗凝蛋白缺陷症导致的血栓病中，PS缺陷占的比率较高，本症在首次深静脉血栓形成患者中占1%～2%，而在易栓症中约占1%～13%。
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