半乳糖激酶缺乏病因_半乳糖激酶缺乏是什么原因引起_半乳糖激酶缺乏有哪些原因

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半乳糖激酶缺乏的病因

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　　是一种常染色体隐性遗传病。半乳糖被吸收后，只能经由一条途径进行代谢，即首先存半乳糖激酶的催化下，半乳精被磷酸化成半乳糖-l-磷酸。此化合物在半乳糖-l磷酸尿苷转移酶的催化下，与一磷酸尿苷葡萄糖(UDPG)反应，生成二磷酸尿苷半乳糖和1～磷酸葡萄糖;UDPGal经二磷酸尿苷半乳糖异构酶作用，转化为UDPa。新的UDPG又可与另一分子半乳糖～1～磷酸反应而产生l-磷酸葡萄糖。半乳糖分解代谢中的这3种酶(激酶、转移酶和异构酶)的先天性缺陷临床均已发现，其中以半乳糖～1～磷酸尿苷转移酶缺陷较为多见。

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