治疗:
LGS的治疗不仅要控制发作,而且要处理认知和行为紊乱。
抗癫痫药物难以控制LGS的发作,虽然最终总是多药联合应用,但初期仍主张单药治疗,同时必须将药物的不良反应控制在最小限度。拉莫三嗪、苯二氮革类、丙戊酸、非氨酯可能是最有效的。肌阵挛和失张力发作比强直性发作更易控制,但复发率高。
度质类固醇及促肾上腺皮质激素可减少LGS的发作频率。尤其在隐源性LGS起病后不久使用效果更佳。30~40U的促肾上腺皮质激素可控制发作1~6周。由于复发率高,因而类固醇的应用应严格限制在非惊厥性癫痫状态或频繁期。
另外,胼胝体切除术可减少某屿LGS的发作频率,伴有强直成分的起立不能性发作用这种方法最有效。
LGS预后很差,只有少部分患者的发作能得到控制,极少数患者到成年后能独立生活。
临床启示
本病最常见于3—5岁的儿童,临床表现以智力减退及痫性发作为主要表现。该病与West综合征一样是最常见的儿童期癫痫之一。本病部分可由West综合征发展而来。常以多种发作形式并存(非典型失神发作、强直发作、失张力发作、强直阵挛发作、部分发作)、精神发育迟滞和脑电图显示广泛性慢波背景上有<3Hz棘一慢波及多灶性异常为特征。
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