胱硫醚血症病因_胱硫醚血症是什么原因引起_胱硫醚血症有哪些原因

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胱硫醚血症的病因

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　　病因

　　胱硫醚血症为常染色体隐性遗传病，是由胱硫醚酶的遗传性缺陷引起的。此酶在正常情况下将蛋氨酸的中间代谢产物胱硫醚分解成同型丝氨酸和半胱氨酸。推测本病是由于肝脏的胱硫醚酶蛋白的异常，使其与辅酶-维生素B6磷酸盐的结合位置发生改变，亲和性降低所致。当维生素B6或其辅酶形成增加时，此酶的功能随之旺盛。也有使用维生素B6治疗无效的病例，此种病例可能是胱硫醚酶本身的缺陷所致。

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