家族性肾母细胞瘤病因_家族性肾母细胞瘤是什么原因引起_家族性肾母细胞瘤有哪些原因

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家族性肾母细胞瘤的病因

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　　【病因】

　　肿瘤可能来源于后肾胚基，与其他胚胎性肿瘤相同，似有家族史，并与其他畸形有一定关系，如先天性虹膜缺如、泌尿生殖系畸形、脑发育延迟和先天性单侧肢体肥大等。前三者与肾母细胞瘤合称WAGR综合征，约占WT的30%以上，其发生与位于11p13上的WT基因(WT1)缺失或突变有关。近l/4病例合并畸胎瘤。偶见肾外肾母细胞瘤，可能来自异位肾源细胞，位于肾的尾端，可引起输尿管阻塞。

　　另一个与WT有关的综合征是Beckwith-Wiedemann综合征，其临床特征为巨大胎儿，巨舌、巨大器官、单侧肢体肥大和腹壁缺损等，5%-10%的BWS患儿最终发生WT或其他恶性肿瘤，如肝母细胞瘤、肾上腺皮质癌、神经母细胞瘤和横纹肌肉瘤等。BWS基因定位于11p15，又称WT2基因，因在部分WT患儿中检测出该基因缺失。

　　【组织病理类型】

　　结合临床预后和病理组织学特点，Backwith和Palmer将WT分为：①较良组织类型(FH)，由典型的胚基、基质和上皮成分组成，预后良好;②不良组织类型(UH)，包括局灶性间变细胞性、弥漫性间变细胞性、透明细胞肉瘤、横纹肌肉瘤样，预后不良。其中FH约占90%以上，两者的治疗预后有很大的不同，UH型在诊断时已有淋巴结和血行转移，对化疗药物不如FH敏感。

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