家族性肾母细胞瘤的治疗方法_家族性肾母细胞瘤怎么办可以治好吗_家族性肾母细胞瘤用药

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家族性肾母细胞瘤的治疗

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　　治疗：肾母细胞瘤单纯外科切除5年生存率为20%～25%，50年代配合术前或术后放疗5年生存率为50%，此后由于配合化疗，5年生存率提高到80%以上。手术切除是WT治疗的必要手段，此外，还必须配合化疗和放疗，才能提高生存率，但后两种方法绝不能代替手术切除。

　　1.手术切除：术中应注意：①肿瘤应与患肾同时切除;②如有肾动脉周围、腹主动脉周围的淋巴结肿大需行廓清术;③本肿瘤血行转移多见，由于肿瘤可能长入肾静脉，形成肿瘤栓塞，因此应先取出瘤栓，再结扎肾蒂，以免促进转移;④术中不能切除的可疑病灶及肿瘤床周围，应仔细放置银夹，以备以后作为放疗的标志。对于巨大的肿瘤需在术前做化疗和放疗，使肿瘤缩小，并可减少术中细胞的扩散。

　　2.化学治疗：术前化疗一般可在术前24 h用放线菌素15～20μg/kg。术后化疗从术后第2周开始，化疗方案以组织病理类型和临床分期为依据。美国WT研究协作组方案3(NWTS一3)主张对FHⅡ期病例术后仅予长春新碱和放线菌素化疗，而不予放疗;对FHⅢ、Ⅳ期的病例在上述基础上加用柔红霉素，腹部放疗剂量l 000 cGy即可;而对UHⅡ～Ⅳ期的病例，可在FHⅢ、Ⅳ方案的基础上加用环磷酰氨。

　　3.放射治疗：肾母细胞瘤的放疗敏感性已众所周知，并认为与AMD有相乘效果。术前放疗照射野在肿瘤边缘外1～2 cm即可，剂量以10～20 Gy/I～2周为宜，剂量过大可能会增加出血和腹腔器官或组织粘连，从而增加手术的难度.放疗后休息1～2周始手术。

　　术后放疗主要针对病变为Ⅲ、Ⅳ期的患儿;对于Ⅱ期是否放疗问题，目前尚无统一意见;凡年龄小于1岁，病变为I期的患儿均不宜放疗。放疗应从术后第9天开始，照射术后肿瘤床及邻近椎体，腹腔有广泛病变者，可行全腹放疗。

　　4.转移及复发病例的治疗：

　　4.1.肺转移

　　诊断时无论在单侧肺或两肺的一处有孤立阴影者，均须进行原发灶的肾切除。70%的肺转移可通过放疗及联合化疗取得良好效果。有报告肺部放疗后，有45%的病例合并放射性肺炎(radiation pneumonitis)，预后不佳,应予注意。放疗总剂量为20 Gy，于4周内分20次完成。

　　4.2.肝转移

　　发生率较低，多于肾切除手术中发现。肝转移呈多发性，应予放疗，剂量为25～30Gy。如果转移灶局限，肝叶切除亦属可能。

　　4.3.综合治疗后复发的患者，若为FH型，并属下列情况①复发局限于肺部;②腹部未经放疗而出现复发;③原属I期患者;③复发在诊断后12个月以上;⑤辅助化疗只用两种化疗药。困目前尚无其他更好方案可以替代，可仍用上述方案或加大剂量，再治疗后3年生存率约为30%。

　　属于下列情况者，复发后再用上述方案疗效不佳：①UH型;②复发见于放疗后的腹部或肺外;③诊断后不到6个月内复发;③复发前曾用过3种药物联合化疗。这些患者可考虑用异环磷酰氨或顺铂+VP一16等二线化疗。

　　5.V期病例的治疗：手术可行单肾全切除，另肾部分切除。应保留残余肾的肾功能，与其放疗不如单独进行化疗。放射性肾炎的预后极坏，肾移植为值得研究的课题。

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