1.诊断:
1.1.存在引起脑水肿或颅内高压的病因。
1.2.颅内高压的症状与体征
头痛、呕吐和视乳头水肿是颅内高压的三大特征,但小儿由于常不能自诉头痛,且颅压增高时,通过前囟膨隆、骨缝裂开代偿,视乳头水肿不常见,而呕吐则较多见,颅内高压的特征常不典型。湖南医科大学第一附属医院儿科根据小儿急件脑水肿的临床特点,提出小儿急性脑水肿临床诊断指标如下:
1.2.1.主要指征
呼吸不规则;
瞳孔不等大或扩大;
眼底有视乳头水肿;
婴儿前囟门隆起、紧张(安静、坐位);
无其他原因的高血压。
1.2.2.次要指征
昏睡或昏迷;
惊厥和(或)四肢肌张力明显增高;
呕吐;
头痛;
甘露醇1g/kg静脉注射4 h后,血压明显下降,症状和体征随之好转。
根据主要指标1项,次要指标2项以上,可初步作出脑水肿的临床诊断。
1.3颅压测定及其他的辅助检查
1.3.1.颅压测定
是确诊颅内高压综合征的重要手段。不同年龄组小儿颅内压不一毁,确诊颅内压增高的指标。
颅压测定常用的方法有腰椎穿刺测脑脊液压力、侧脑室穿刺测压、前囟测压和直接颅压检测等、采用腰椎穿刺测定脑脊液压力时应注意,当颅内压明显增高,患儿有剧烈头痛、呕吐、意识障碍,瞳孔双侧不等大、对光反射迟钝等表现时,须使用甘露醇使颅内压降低后才作穿刺,贸然穿刺有导致脑疝的危险。
1.3.2.磁共振(MR1)及电子计算机x线断层扫描(CT)
可观察脑水肿的部位、程度、脑室扩张及移位情况,并可协助判断颅压增高的原因。
1.3.3.其他
B型超声波检查、x线头颅照片、脑电图等也有助于颅内占位性病变和脑水肿的诊断。
2.鉴别诊断:
2.1.中枢神经系统肿瘤
小儿中枢神经系统肿瘤的发病率仅次于白血病和神经母细胞瘤,占小儿肿瘤的10%~20%,占小儿颅内占位性病变的70%,可见于各年龄组小儿,以5~10岁最为常见。小儿常见的中枢神经系统肿瘤有:髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、脑下肿痛、视神经通路胶质瘤,大脑半球肿瘤、脊椎管内肿瘤、皮肤神经综合征并发中枢神经系统肿瘤。小儿中枢神经系统肿瘤除表现出头痛、呕吐、视乳头水肿、局限性神经定位症状和神经精神症状等中枢神经系统肿瘤共有的临床特点外,在好发年龄、好发部位和肿瘤性质等方面还有其自己的特点。小儿中枢神经系统肿瘤有3/5~3/4好发于脑中线上的胚胎残余组织瘤,其中幕下肿瘤占1/2~2/3,幕上占1/3—1/2;3岁以前以幕上肿瘤多见,4岁以后幕下肿痛较多见,11岁以后幕上幕下相等。幕下常见的是小脑蚓部髓母细胞瘤(10%~25%)、小脑半球星形细胞瘤(10%~25%)、脑室或脑室系统室管膜瘤(10%~25%)、脑干的神经胶质瘤(10%~15%),幕上常见的是鞍区颅咽管瘤(5%~15%)、松果体瘤(2%~5%)。小儿大脑半球肿瘤较成人少见,但存l岁以下以大脑肿瘤多见,6岁以下以小脑肿瘤多见。小儿中枢神经系统肿瘤巾,70%~80%是神经胶质瘤,包括髓母细胞瘤、星形细胞瘤、星形母细胞瘤、室管膜瘤、室管膜母细胞瘤、少支胶质瘤、多形胶质母细胞瘤、胶质细胞瘤等,可发生于中枢神经系统各部位,尤以小脑多见。先天性肿痛多见也是小儿中枢神经系统肿瘤的一个特点,新生儿颅内肿瘤主要是畸胎瘤。小儿中枢神经系统转移瘤最常见的是中枢神经系统白血病,其次为造血组织肿痛、肾胚胎瘤、神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌瘤等,由于小儿中枢神经系统肿瘤好发于中线和颅后凹,故容易发生梗阻性脑积水,颅内高压的表现非常突出而定位症状、体征不明显或发生较晚。因此,对脑积水尤其伴智力低下者,应注意排除脑内肿瘤。
2.2.脑脓肿
多见于2岁以上小儿,常因化脓性脑膜炎来及时治疗或治疗效果不佳,经1~2周后形成脓肿。常见的致病菌有肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌、嗜血流感杆菌、厌氧荫、曲霉菌等。金黄色葡萄球菌引起的脑脓肿多发生于败血症、脓毒血症或肺脓肿、脓胸、心内膜炎的基础上,细菌经血行迁徙侵入脑内,常在大脑白质与灰质交界处形成多发性小脓肿。乳突炎时细菌可直接蔓延进入脑内,常在颞叶和小脑表面形成脓肿。副鼻窦蔓延而来的脓肿多位于脑底。脑脓肿的临床表现有:
2.2.1.全身感染中毒症状;
2.2.2.颅内高压的表现:头痛、呕吐、视乳头水肿等,但小脓肿可没有这些表现;
2.2.3.局部神经定位症状与体征:如额叶脓肿可有对侧偏瘫和限局件癫痫,顶叶脓肿可有对侧感觉障碍、肌萎缩,颞叶脓肿可有精神症状、癫痫、失语,小脑脓肿可有共济失调、眼球罐颤等。脑脓肿多呈亚急性经过,如果脓肿突然破入脑室系统和蛛网膜下隙,患儿常突然高热,意识丧失,脑膜刺激征明显,病情极为凶险。脑脊液检查外观清亮或混浊;细胞数(10~200)×10^6/L,主要为中性或淋巴细胞;蛋白质增多,0.75~5g/L不等;细菌培养一般阴性。如脓肿破入脑室或蛛网膜下隙,脑脊液细胞数常大于1 000×10^6/L,以中件粒细胞为主,并可培养出病原菌。
2.3.脑积水
脑积水的主要发生机制是由于脑脊液分泌和吸收障碍。引起脑积水的主要病因 。
各种原因引起脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍均可导致脑积水。正中孔、侧孔以上脑室系统循环受阻,可造成脑室内(阻塞性)脑积水,其特点是脑室内脑脊液增多,压力增高,阻塞以上脑室系统(尤其是侧脑室及其额角)扩大,室管膜细胞变扁平,破裂,脑室周围白质钠、水潴留形成间质性脑水种,大脑皮质受压萎缩,功能障碍。脑脊液分泌过多或吸收障碍,可造成脑室外(交通性)脑积水,其特点是蛛网膜下隙和整个脑室系统均扩大,脑脊液压力增高。临床上阻塞性脑积水较交通性脑积水多见。
脑积水多见于2岁以内小儿,症状、体征取决于脑积水的程度和速度。主要表现为头颅异常增大,头颅增大因脑积水部位不同而不同,阻塞性脑积水为额顶部增大明显,交通性脑积水患儿头颅普遍增大,而先天性小脑蚓部发育不全和第四脑室扩大者表现为枕部特大。患儿因面部仍正常,因而头面比例增大。头皮变薄、发亮,静脉怒张。前囟宽大、突出、搏动消失,张力增高,后囟扩大,骨缝分离或闭合后又裂开。叩诊呈破罐声。双眼球向下,白色巩膜显露(落日征)。可出现凝视、斜视、眼球震颤,抬头困难。婴儿期脑积水因前囟、骨缝未闭,头大十分明显,常有尖声哭叫,吸吮、吞咽困难,但视乳头水肿少见。儿童期骨缝已闭合,头颅可无明显增大,但有头痛、呕吐等颅内高压表现和眼底静脉曲张、视乳头水肿,病程长者视神经萎缩、失明。
头颅B型超声波检查、脑室造影、CT检查均有助于脑积水的诊断,部分患儿可有头颅照射试验阳性。前囟未闭者,侧脑室穿刺造影可明确脑积水诊断和类型。气脑造影、脑血管造影可了解脑室、颅后脑情况和大脑外轮廓,明确大脑血管畸形情况。
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