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年龄依赖性癫痫综合征 (年龄依赖性癫痫综合征,癫痫)

年龄依赖性癫痫综合征的诊断

  诊断检查:

  1.脑电图特点:

  脑电图的癫痫样放电是本征辅助检查中惟一的异常所见,为诊断的必要条件之一。背景节律基本正常或轻度非特异性异常。清醒时可见中、后颞区为主的1.5~2.5Hz阵发性棘慢复合波发放,可波及到顶和中央区,亦可见与额区。有怍者综合97例LKS的脑电图资料,显示棘慢波的部位88%为双侧,广泛或多灶性,12%为一侧性,后一组中10/12例位于左侧。NREM睡眠期可出现广泛或限局性的额发棘慢复合波,常呈持续性出现(睡眠期癫痫性电持续状态,ESES)。棘慢复合波指数在不同个体间及同一个体的各夜睡眠间有很大变化,

  一般在第一个睡眠周期中最多,可达50%~80%以上。REM睡眠期棘慢复合波活动多数减少,但也有少数病例仍呈持续性放电。

  2.脑电图放电的数量:

  与癫痫发作频率无相关性;与失语的严重程度没有严格的对应关系,但多数表现有相关趋势。丙戊酸或苯_二氮革类药物多数不能有效抑制放电。肾上腺皮质激素可改善半数病人的脑电图和失语。随着年龄的增长,棘波发放减少,有些从Rolandic区移行至额区。脑电图异常通常在15岁以前消失,但语言和认知功能的恢复不容乐观,多数病人经治疗后语言功能均有不同程度恢复,但部分病人仍有语言不流畅.并伴有一定程度的学习困难。

  3.LKS的诊断:

  主要依据发病年龄、临床表现和脑电图检查结果做出。失语和脑电图痫样放电是诊断LKS的必要条件。该综合征最常见的临床表现是语言听觉性失认,这也是首次就诊容易误诊为听力丧失的原因。

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