1.临床表现:
主要为获得性失语、脑电图异常和癫痫发作,并伴有不同程度的精神行为异常。
1.1.获得性失语是LKS的主要症状之一。失语的出现年龄为3~12岁(平均5岁)。患儿起病前发育正常,少数语占发育轻度延迟。起病多数为亚急性,在癫痫发作之前或之后数周至数月出现失语,典型者表现为言语听觉失认。即不能理解和表达口头语言,但仍保留对书面语言、形体语言及非言语性声音的反应。患儿常有孤独症样表现或多动、易激惹、烦躁,攻击性等行为异常,主要由语言交流障碍所致。病程可持续数月至数年。如失语持续一年以上无明显改善.则很难完全恢复,常导致终生语言障碍。
1.2.癫痫发作多见于70%~80%的患儿,另外,30%左右的患儿仅有脑电图异常而从无癫痫发作。发作形式包括限局性运动彤发作及全身强直一阵挛发作,多在睡眠中出现。清醒时可有不典型失神、肌阵挛和失张力发作。与严重的脑电图异常相比,癫痫发作频率相对较少。临床发作及脑电图异常呈良性经过,多数病人在15岁以前发作消失,但常遗留神经心理学损伤,最多的是运动过度和兴奋。
2.本病的主要临床特征是:
失语、癫痫、儿童获得性。
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