【临床表现】
尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是高氨血症的毒性表现。临床症状严重程度与酶缺陷程度相对平行。完全酶缺陷症状严重,起病早,病儿初生时正常,哺乳后出现高氨血症,数日内开始嗜睡、拒哺乳、呕吐。随血氨蓄积增多,出现过度换气,呼吸性碱中毒,体温不升,呼吸暂停,肌张力低下或增高。可有惊厥发作,常有昏迷,进行性脑干功能减弱,颅内压增高,多在婴儿期死亡。部分性酶缺乏时,多在生后数月起病。儿童期起病的高氨血症,症状较轻,呈间歇性出现。对蛋白质不耐受,在食入较多蛋白或感染时血氨明显升高.出现急性呕吐、厌食、头痛、共济失调,可有嗜睡、神志模糊及昏迷。有时表现行为异常,易激惹多动。慢性症程,可有发育不良.进行性脑变性症状,智力落后。
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