本型属特殊免疫调节,少见。临床表现有以下几种。特点如下,
1.抗胰岛素受体抗体病:
又称β型胰岛素抵抗,系一种伴血中胰岛素受体抗体(INSR-Ah)增高的自身免疾病,此种受体抗体阻断了胰岛素与受体的结合。特点:
1.1.发病年龄40~60岁,男:女=1:2;
1.2.临床表现为胰岛素(INS)耐药性糖尿病;有的抗胰岛素受体抗体阳性,
1.3.高INS血症及严重INS抵抗(血中INSR—Ab升高),
1.4.黑棘皮病(约80%,且较严重)、高雄激素血症等似A型综合征;
1.5.常伴其他自身免疾病(约1/3伴SLE或Sjogren综合征,相关免疫指标异常。ESR增快、γ-球蛋白升高、ANA(+)及相关疾病的自身免疫抗体等)。
2.僵人综合征(Stiff-man Syndrome):
为累及脊索的自身免疾病,其发病机制为体内存在主要针对中枢神经系统的谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体,致中枢神经γ-氨基丁酸能神经传导障碍。本病GAD抗体抗原决定簇与1型糖尿病有所不同。
临床特点为:
2.1.成年起病;
2.2.无家族史;
2.3.初起时为在惊恐、声音刺澈或运动后呈一过性躯干,颈肩肌发作性痉挛,腹背可呈板样僵硬伴肌痛,
2.4.肌电图动作电位持续;
2.5.无感觉障碍或锥体束症;
2.6.初报道的14例中4例伴糖尿病。
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