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糖原累积病Ia型 (糖原累积病Ia型,糖原累积)

糖原累积病Ia型的遗传

  糖原累积病Ia型不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。糖原累积病Ia型属于非遗传性疾病,病因如下:

  本病系由于肝,肾及小肠黏膜细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,以致糖原的分解过程发生障碍,致使过多的糖原贮积于肝、肾中,不仅导致其体积明显增大,而且其功能也遭受一定损害。因病儿不能利用糖原,因而空腹时血糖低下。体内能量正常来源缺乏,使蛋白质及脂肪分解代谢增加,导致病儿生长发育障碍。因肝内柠檬酸循环代谢障碍,以及被动用的脂肪量的过多和代谢的下完善,易使体内乳酸增加,造成酸血症、高脂血症及肝脏的脂肪浸润。体内过多的乳酸需由肾小管排出,影响了尿酸的排泄,使血中尿酸浓度增高,久后可引起痛风症。由于肝内糖原贮积过多,血糖不能转化为糖原,而只能转变为脂肪,较多的脂肪沉积及骨骼肌的发育缺陷,致使此种病儿大多呈肥胖体态。

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