预后
婴儿期血清生化改变明显者预后较严重，多死于感染诱发的严重酸中毒。轻型病儿，4岁以后仍无明显智能障碍者，预后较好。部分病人虽然酶的缺陷依然存在，但严重的代谢障碍却往往自然缓解，低血糖发酸中毒表现也逐渐消失，甚至肿大的肝也可见缩小。出现痛风的病儿可死于痛风性肾炎。
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