治疗
对肝的生化缺陷无矫正性治疗方法。维持血糖浓度接近正常水平可使临床症状有所改善。为此，应增加进餐次数，午夜加餐一次可避免次晨的低血糖症。无论何时，一旦出现低血糖症状，均应立即口服葡萄糖。应少食脂肪食品，以减少酮体的产生。蛋白饮食固然可保证营养与能量需要，但病人变氨基酸为葡萄糖的能力有限，因此高蛋白饮食无特殊意义。限制含乳糖的牛奶是合理的，因为半乳糖会加重高乳酸血症。尚应注意预防和及时处理感染。在纠正酸中毒时宜采用碳酸氢钠，因此时病儿血中乳酸甚高，乳酸钠不宜使用。苯巴比妥和苯妥英钠不能纠正糖原代谢病病人的生物化学或临床异常。据文献报告，门静脉分流术可使病人一般情况得到改善，代谢也可恢复至接近正常。但也有报告被手术者非但未见受益，而且术后并发吻合口闭塞、肝硬化或脑病。
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