神经鞘瘤起源于神经鞘,造成神经纤维受压。该肿瘤具有包膜,由雪旺细胞和神经源纤维和胶原缺如的疏松网状组织构成。神经鞘瘤常为异质性,尤其肿瘤较大时,其中混有囊性退行性变、低细胞质、出血、髓磷脂以及小量钙化。源于神经鞘的恶性肿瘤:起源于神经鞘的恶性肿瘤属罕见的梭状细胞肉瘤,主要有恶性的神经鞘瘤和神经纤维瘤,因而也称之为恶性神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤或神经源性纤维肉瘤-。
神经纤维瘤通常为均一、边界完整但包膜缺如的肿瘤,主要由于各种神经系统成分包括雪旺细胞、髓磷脂化及非髓磷脂化神经纤维和神经母细胞的无序生长而形成。尽管存在以上的不同,神经鞘瘤和神经纤维瘤大体上表现为分叶状的球形肿物,丛状神经纤维瘤是神经纤维瘤的一个重要变种,它是一种边界清晰、无包膜肿瘤,通常可沿整个神经干或神经网浸润。
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