消失肺病因_消失肺是什么原因引起_消失肺有哪些原因

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消失肺的病因

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　　消失肺病因概要：

　　消失肺的病因概要主要为三个方面：消失肺的发生与肺尖部的解剖和生理学特殊性有关;家族性特发性肺大疱可能与遗传因素有关，遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏是家族性肺大疱的原因;消失肺可分为单发型、多发型和弥漫型或毁损肺型。

　　消失肺详细解析：

　　该病的病因与发病机制至今尚不明确。Stern报道的9例均为男性吸烟者，提示本病似与吸烟有关，但是国内报道有多名为不吸烟者。

　　国内林耀广从其病变好发部位分析，认为此病的发生与肺尖部的解剖和生理学特殊性有关。首先从血供分析，肺尖部肺泡氧分压低，易发生营养性血供障碍，导致肺泡弹力纤维的破坏，其次肺尖部肺泡容易扩张，因而此病好发于肺尖部。其发生机制可能与支气管动脉及肺动脉闭塞，肺实质破坏、肺神经分布的变化及胸膜等周围组织结构的变化有关。顾恺时等根据其好发于单侧或双侧肺尖部，也得出肺尖部胸膜腔负压比肺底部大且肺尖部肺泡氧分压低，人体肺的快速生长引起肺尖部局部缺血而形成肺大疱。有作者认为系肺弹力纤维组织的先天性发育不良或缺乏，导致肺疱壁扩张形成肺大疱。当肺大疱胀到一定程度，则破裂发生气胸。

　　家族性特发性肺大疱可能与遗传因素有关，有文献指出，遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏是家族性肺大疱的原因。Sharp等检查了肺大疱破裂致气胸患者的白细胞抗原HLA，发现A2840的单元型和M1M1的α12AT表型明显增多，认为本病的遗传基因可能位于第6对常染色体上，而遗传因子的定位及其作用环节尚不清楚，可能与人类白细胞抗原(HIA)有关。国内报道5例呈家族性发病，具有常染色体显性、隐性(4：1)2种不同遗传方式。支持本病与遗传因素有关的观点。

　　国内除斌等将消失肺分为3种类型。单发型：一侧或两侧肺内单发巨型肺大疱，占据1/3以上同侧胸腔，正常肺组织受压，不合并肺气肿。临床上患者仅有咳嗽、气短症状，肺功能检查正常或轻度损害。手术或胸腔镜摘除肺大疱后HRCT复查示两肺基本恢复正常，患者临床症状体征消失。多发型：此型介于单发型与弥漫型之间，表现为直径3～6cm大小多个胸膜下及实质内肺大疱，临床上患者有明显咳嗽、气短等症状，肺功能中度损害。手术或胸腔镜胸膜下肺大疱摘除后，肺实质内肺大疱仍存在，并且合并全小叶性或弥漫性肺气肿，患者临床症状及体征仅有部分改善。弥漫型或毁损肺型：此型患者双肺内肺大疱容积之和等于或大干一侧肺容积。本型病程长，患者反复发生气胸，临床上患者除有咳嗽、咳痰等症状外.常有进行性呼吸困难，肺功能检查多为重度损害。术前术后HRCT均示双肺弥漫大小不等肺大疱，几乎无正常肺组织。手术仅能摘除浅表的肺大疱，术后患者症状及体征改善不大。病情重者可行肺移植手术。

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