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消失肺 (消失肺)

消失肺的病因
 

  消失肺病因概要:

  消失肺的病因概要主要为三个方面:消失肺的发生与肺尖部的解剖和生理学特殊性有关;家族性特发性肺大疱可能与遗传因素有关,遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏是家族性肺大疱的原因;消失肺可分为单发型、多发型和弥漫型或毁损肺型。


  消失肺详细解析:

  该病的病因与发病机制至今尚不明确。Stern报道的9例均为男性吸烟者,提示本病似与吸烟有关,但是国内报道有多名为不吸烟者。

  国内林耀广从其病变好发部位分析,认为此病的发生与肺尖部的解剖和生理学特殊性有关。首先从血供分析,肺尖部肺泡氧分压低,易发生营养性血供障碍,导致肺泡弹力纤维的破坏,其次肺尖部肺泡容易扩张,因而此病好发于肺尖部。其发生机制可能与支气管动脉及肺动脉闭塞,肺实质破坏、肺神经分布的变化及胸膜等周围组织结构的变化有关。顾恺时等根据其好发于单侧或双侧肺尖部,也得出肺尖部胸膜腔负压比肺底部大且肺尖部肺泡氧分压低,人体肺的快速生长引起肺尖部局部缺血而形成肺大疱。有作者认为系肺弹力纤维组织的先天性发育不良或缺乏,导致肺疱壁扩张形成肺大疱。当肺大疱胀到一定程度,则破裂发生气胸。

  家族性特发性肺大疱可能与遗传因素有关,有文献指出,遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏是家族性肺大疱的原因。Sharp等检查了肺大疱破裂致气胸患者的白细胞抗原HLA,发现A2840的单元型和M1M1的α12AT表型明显增多,认为本病的遗传基因可能位于第6对常染色体上,而遗传因子的定位及其作用环节尚不清楚,可能与人类白细胞抗原(HIA)有关。国内报道5例呈家族性发病,具有常染色体显性、隐性(4:1)2种不同遗传方式。支持本病与遗传因素有关的观点。

  国内除斌等将消失肺分为3种类型。单发型:一侧或两侧肺内单发巨型肺大疱,占据1/3以上同侧胸腔,正常肺组织受压,不合并肺气肿。临床上患者仅有咳嗽、气短症状,肺功能检查正常或轻度损害。手术或胸腔镜摘除肺大疱后HRCT复查示两肺基本恢复正常,患者临床症状体征消失。多发型:此型介于单发型与弥漫型之间,表现为直径3~6cm大小多个胸膜下及实质内肺大疱,临床上患者有明显咳嗽、气短等症状,肺功能中度损害。手术或胸腔镜胸膜下肺大疱摘除后,肺实质内肺大疱仍存在,并且合并全小叶性或弥漫性肺气肿,患者临床症状及体征仅有部分改善。弥漫型或毁损肺型:此型患者双肺内肺大疱容积之和等于或大干一侧肺容积。本型病程长,患者反复发生气胸,临床上患者除有咳嗽、咳痰等症状外.常有进行性呼吸困难,肺功能检查多为重度损害。术前术后HRCT均示双肺弥漫大小不等肺大疱,几乎无正常肺组织。手术仅能摘除浅表的肺大疱,术后患者症状及体征改善不大。病情重者可行肺移植手术。

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