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消失肺 (消失肺)

消失肺的遗传

  消失肺不是遗传病,但是小部分患者的发病可能与遗传有关。有家族史的家庭成员,发生的比率比没有家族史的要高些,说明消失肺的发病与遗传有一定关系,但是无明确的对应关系。具体病因如下:

  消失肺综合征的发病机制尚不清楚,林耀广从其病变好发部位分析,认为此疾病的发生与肺尖部的解剖和生理学特殊性有关,首先从血供分析,肺尖部肺泡氧分压低,易发生营养性血供障碍,导致肺泡弹力纤维的破坏,其次肺尖部胸膜腔负压比肺底部平均要大75cmH2O,致使肺尖部肺泡容易扩张,因而此病好发于肺尖区。也可能与支气管动脉及肺动脉闭塞、支气管狭窄阻塞,肺实质破坏、肺神经分布的变化及胸膜等周围组织结构的变化有关。Miller认为此病为结节病的罕见继发病变。

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