血色病性水肿病因概要:
过多的铁(一般每日可达3~5mg)沉积在肝、胰、心、肾、脾、皮肤等许多脏器和阿状内皮系统,可引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生基脏器功能损害。引起水肿的主要原因有肝硬化、心功能障碍、水肿损害等。血色病性水肿的病因主要分为4个方面:原发性血色病,铁离子的过度吸收和储存,损害组织器官;血红蛋白合成障碍,可引起严重贫血;铁质摄入过多,易于诱发血色病性水肿;反复输血,会使过多的铁沉积在实质脏器。
血色病性水肿详细解析:
本病铁质积聚过多的原因主要有4个方面。①原发性血色病:主要是铁离子的过度吸收和储存,导致组织、器官的损害和功能障碍。据报道HLA抗原在血色病的发生中起着直接作用,它通过HLA分子与非免疫物质之间的相互作用,可能由于HLA-A;抗原的膜抗原广泛存在于人体的各组织器官细胞上,使这些细胞表面异常而增加铁的吸收,在体内积蓄而发病。②血红蛋白合成障碍:患者有血红蛋白的合成障碍,使体内的铁质不能适当利用。血红蛋白合成障碍引起的长期严重贫血如地中海贫血、维生素B6反应性贫血等,使骨髓造血活跃及铁质吸收增加,但铁质不能正常利用而沉积于肝脏、心脏、肾脏等器官中。③铁质摄入过多:长期进食含铁较多的食物或药物。可使体内铁质存积增多;长期饮酒,特别是饮红酒者,由于酒中含铁质较多,并能刺激铁的吸收,同时乙醇本身可引起肝硬化而易于诱发本病。④反复输血:反复输血可使体内铁质增多,每输入 100ml血液含铁40~50mg.当输入的铁量超过了巨噬细胞的贮铁能力,就会沉积在实质脏器,一般输血量均在l 000ml以上。此外,迟发性皮肤型血卟啉病、酒精性肝病、遗传性转铁蛋白缺乏症等,也能导致体内铁负荷过多。
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