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中枢神经系统白血病 (中枢神经系统白血病,白血病)

中枢神经系统白血病的病因

  中枢神经系统白血病病因概要:

  中枢神经系统白血病的病因主要分为5方面:白细胞增多,血小板减少;年龄少于2岁儿童,向细胞增多;肝脾明显肿大;白血病细胞浸润从硬膜到脑实质逐渐减轻,发生率也逐渐减少,提示颅骨内的白血病细胞通过桥静脉的外膜或硬膜下的间隙的神经束膜迁移到脑膜内;白血病。


  中枢神经系统白血病详细解释:

  中枢神经系统白血病发病相关因素:

  CNSL的发生与以下因素有关:①白血病类型:ALL明显高与ANLL,后者中以M4型、M5型高于其他类型;②AL的分型:凡诊断时白细胞>25×10^9/L,血小板<50×10^9/L,B-ALL、T-ALL及淋巴瘤合并ALL者发生率高;高危组明显高于标危组;③年龄<2>25×10^9/L,肝脾明显肿大者发生率明显增高。CNSL可发生于AL的任何时期,最常发生于完全缓解期中。有报道在缓解后2个月内并发CNSL少见,而在3个月后发生率明显升高,在持续完全缓解4~10年后仍可发生。少数为首发症状,有些患儿可多次出现CNSL。在CNSL后约3个月可出现骨髓复发,合并CNSL后骨髓复发及死亡率是无CNSL者的2~3.5倍。

  发病机制及病理生理:

  CNSL的病理生理过程目前还不十分明确。尸检资料证明,白血病细胞浸润从硬膜到脑实质逐渐减轻,发生率也逐渐减少,提示颅骨内的白血病细胞通过桥静脉的外膜或硬膜下的间隙的神经束膜迁移到脑膜内;也有学者认为是血行转移,由蛛网膜浅表静脉逐渐浸入CNS。目前大多数学者主张“再种植”学说。临床诊断AL时,白血病细胞已存在于脑膜中,即使临床完全缓解,白血病细胞依然保存下来,因为全身给药不能达到杀死CNS内白血病细胞的CSF药物浓度,CNS中白血病细胞的持续增殖最终导致CNSL,并继发种植于骨髓,出现骨髓复发。因此有效的防治CNSL可减少骨髓复发及死亡率。CNSL早期的病理变化微小。硬膜浸润者占70%,轻度变厚,呈灰暗色,偶有结节。蛛网膜浸润者占50%,最常见的为浅表静脉受累,蛛网膜常有纤维化、增厚,而神经胶质增生、坏死、出血及变性等少见。蛛网膜下腔充满或多或少的白血病细胞。当白血病细胞继续增殖时,可通过软脑膜神经胶质层进入脑实质,出现局限性或广泛性浸润。此时可导致视神经炎或继发视神经萎缩、面瘫等。脊髓神经根也可受累,导致下肢轻瘫、脊髓痨;下丘脑、垂体受累可导致内分泌失调,出现体重增加、Cushing综合征等。

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