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中枢神经系统白血病的诊断

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　　中枢神经系统白血病的诊断：

　　1.实验室检查：

　　1.1.有中枢神经系统的症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)。

　　1.2.有脑脊液的改变：

　　1.2.1.压力增高(>0.02kPa或200mm水柱)，或大于60滴/分。

　　1.2.2.白细胞数>0.01×109。

　　1.2.3.涂片见到白血病细胞。

　　1.2.4.蛋白>450mg/L或潘氏试验阳性。

　　1.3.排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

　　符合“3”及“2”中任何一项者(除③外)为可疑中枢神经系统白血病;符合“3”及“2”中③或任两项者可诊断CNSL。

　　脑脊液(CSF)离心后或不离心有原始细胞，即使其余CSF。检查正常，但有临床症状如面瘫或下丘脑综合征仍可诊为CNSL。

　　PB中有原始细胞，CSF为损伤性有原始细胞如CSF中白细胞/红细胞比值>PB的白细胞/红细胞比值，亦可为CNSL。CSF中红细胞≥10/μl，白细胞<5/μl则为损伤性，对CNSL的CSF为血性时有鉴别意义。

　　孤立性CNS复发(iCNS-R)指：①BM和血象仍CR;②临床上无其他髓外病变;③CSF中白细胞≥5/μl，有原始细胞。

　　2.诊断标准：1985年罗马国际会议诊断CNSL的标准：CSF离心标本中白细胞数>0.005×10^9/L(5个/μl)，1998年山东荣成会议修订的小儿ALL诊疗建议，以罗马国际会议诊断标准为依据，并排除其他原因引起的CNS临床表现者，暂按CNSL处理，并观察其动态变化。按德国BFM-95儿童ALL CNSL的诊断标准，CSF中白细胞数≥5个/伴CSF沉渣涂片有白血病细胞才确诊为CNSL。

　　目前对CNSL的CSF诊断标准为CSF中存在白细胞≥5个/μl并找到白血病细胞即诊断。但在诊断时应注意：①若CSF白细胞<5个/μl，可于24～48小时后再做腰穿以确定有无原幼细胞，若此次仍找到原幼细胞，亦可诊断但须排除穿刺时带进有幼稚细胞的血液;②当CSF常规细胞计数为“0”时，涂片上可见约40个细胞，常规见1～5个/μl时，涂片可见40～70个细胞。Bernd等报道在多种原因的刺激下，如病毒感染、鞘内注射等，GSF中淋巴细胞可向原淋巴细胞转化，在形态学检查上很难与白血病细胞鉴别。腰穿操作本身和静脉滴注大剂量丙种球蛋白时均可致白细胞升高。强烈化疗后，也可使肿瘤细胞形态发生改变，变得更不典型造成两者辨认困难，易受检验者主观的影响。因此对幼稚细胞形态学的识别仍需慎重。PCR检测脑脊液中MRr)值得探讨。对目前CNSL诊断标准值得认真探讨后加以修改，从而更准确地诊断CNSL，减少由此引起的治疗相关毒副作用和提高患儿生活质量。

　　3.鉴别诊断：CNSL应与蛛网膜下腔出血、细菌、真菌及病毒性脑膜炎或脑炎等疾病相鉴别。

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