中枢神经系统白血病的治疗方法_中枢神经系统白血病怎么办可以治好吗_中枢神经系统白血病用药

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中枢神经系统白血病的治疗

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　　1.中枢神经系统白血病的治疗概要：

　　中枢神经系统白血病预防的方法有三种：鞘注抗代谢药物加或不加激素、静脉应用中或大剂量抗代谢药、放疗。CNSL的治疗。要对各种方案防治毒副作用。

　　2.中枢神经系统白血病的详细治疗：

　　2.1.中枢神经系统白血病的治疗：

　　2.1.1.CNSL的预防性治疗

　　适应证包括AUL，ALL，儿童AML。预防的方法有三种：鞘注抗代谢药物加或不加激素、静脉应用中或大剂量抗代谢药、放疗。一般在诱导缓解期开始，方案见本章第一节急性白血病“庇护所预防”。一般对于低-中危ALL或白细胞<50 10="" 9="" l="" t-all="" hrall="">50×10^9/L的T-ALL需放疗及延长鞘注和全身化疗。

　　2.1.2.CNSL的治疗

　　经CNSL预防性治疗的患者.CNSL发生率为5%～10%。应给予积极的治疗并予“诱导”及“巩固维持”治疗，可使CNSL的CR率达94%～100%。

　　鞘内注射用药：对蛛网膜表层白血病细胞杀伤力量大，对大脑半球深部的血管周围的蛛网膜(颅内白质)疗效差。注射用法及剂量：

　　MTX:药量依年龄而不同(见“庇护所预防”)，隔日一次，直至CSF正常，再每周2次至每周1次×2.每2周一次后予维持治疗每4～8周1次，持续至全身化疗结束。

　　Ara-C：30～50mg/(m2·次)，使用方法与MTX不同，主要用于AML，高危型ALL，对MTX过敏或发生蛛网膜炎者。

　　联合用药：三联鞘注MTX+ Ara-C+地塞米松具有协同作用，后者可减少副作用，目前常规用于ALL;Ara-C+地塞米松用于AML。

　　全颅放疗：确诊CNSL后，其白血病细胞多产生耐药，以放疗为佳，主要用于难治性CNSL及有脑实质浸润者，疗效佳。放射剂量：>2岁18Gy, 1～2岁12Gy，<1岁尽量不作放疗。若已用HD-MTX者则为12Gy。

　　鞘内注射MTX+全颅放疗：鞘内注射MTX(每周2次)至CSF正常后即给予全颅放疗，3周内完成，继续维持鞘注每4～6周1次至全身化疗结束。

　　HD-MTX或HD-Ara-C冲击治疗：方法及用量与CNSL预防相同，多与三联鞘注常规应用。

　　2.2.各种防治方案的毒副作用

　　2.2.1.鞘内注射

　　最常见的不良反应是引起急性蛛网膜炎，多发生于鞘内注射后12小时以内，表现为头痛、项背痛、恶心呕吐、发热、头晕等颅内压升高症状，1～5天自行缓解，极少数发生严重蛛网膜炎，多数为亚临床型仅有CSF压力升高，蛋白质增加，粒细胞计数升高。发生率5%～40%。

　　腰穿本身可引起蛛网膜下血肿、小脑疝、颞叶疝等。

　　脊髓损伤(广泛脱髓鞘改变)：MTX、Ara-C或联合使用，鞘注3次以上发病，呈上行性急性或亚急性四肢麻痹，出现症状时间MTX为6～48小时，Ara-C为2周至4～6个月。加用入ra-C增加坏死性白质脑病和上行性瘫痪等慢性毒性发生率。

　　2.2.2.放疗

　　单独放疗可引起轻至中度急性神经系统副作用，有恶心、呕吐、头晕、乏力及嘈睡等。全身化疗和鞘注同时应用时神经系统毒副作用加重。

　　亚急性反应较为常见，40%的患者于放疗后3～8周出现嗜睡综合征，表现为食欲不振、嗜睡、发热、恶心、呕吐、腹泻和上呼吸道症状等。小于3岁症状更明显。糖皮质激素治疗效果好，但放疗期间及放疗后预防性使用激素则不必要。

　　放射性脊髓炎：少见，多发生在放疗结束后6～16周，表现为背部和下肢电击样感。

　　脑组织变性、萎缩、坏死等，出现亚急性白质脑病、亚急性坏死性脊髓白质病，中央脑桥髓鞘膜炎及无机盐性微血管病等。加上鞘内注射或静脉注射MTX，CNS损伤更明显，白质脑病发生率增加特别是小于5岁者，在长期存活的患者中出现CT及MRI异常，发生率40%~100%，女孩多见。

　　2.2.3.全身用药：

　　大剂量MTX或Ara-C可引起急性反应，表现为乏力、定向力障碍、一过性颅压升高，少数有癫痫，均为自限性，地塞米松可迅速改善症状。

　　免疫抑制及造血损伤，内分泌失调、垂体一甲状腺功能低下，肝功能不全，骨质疏松等。

　　继发性肿瘤，多见于ALL.发生率为0.1%～1%.常见为脑肿瘤，其次为骨肿瘤、皮肤肿瘤及甲状腺肿瘤。

　　附：急性白血病疗效标准

　　1987年11月20日于江苏苏州市召开了全国白血病化学治疗讨论会，提出了急性白血病国内疗效标准如下：

　　2.3.缓解标准

　　2.3.1.完全缓解(CR)

　　骨髓象：原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单十幼稚单核细胞或原淋十幼稚淋巴细胞)<5%，红细胞及巨核细胞系正常.

　　MZb型原粒I型+Ⅱ型<5%，中性中幼粒细胞比例在正常范围。

　　M3型原粒十早幼粒≤5%。

　　M4型原粒Ⅰ、Ⅱ型十原单及幼稚单核细胞≤5%。

　　M6型原粒Ⅰ、Ⅱ型≤5%.原红十幼红以及红系细胞比例基本正常。

　　M7型粒、红二系比例正常，原巨十幼稚巨核细胞基本消失。

　　血象：Hb≥lOOg/L(男)或≥90g/L(女性及儿童)，中性粒细胞绝对值≥1.5×10^9/L，血小板≥100×10g/L，外周血分类中无白血病细胞。

　　临床无白血病浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常。

　　2.3.2.部分缓解(PR)

　　骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单十幼单或原淋十幼淋)>5%而≤20%;或临床、血象2项中有1项未达完全缓解标准者。

　　2.3.3.未缓解(NR)骨髓象、血象及临床3项均未达上述标准者。

　　2.4.白血病复发

　　有下列三者之一者称为复发：

　　2.4.1.骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)>5%而<20%，经过有效抗白血病治疗1个疗程仍未能达到骨髓完全缓解标准者。

　　2.4.2.骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)>20%者。

　　2.4.3.骨髓外白血病细胞浸润者。

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