原发性免疫缺陷病会引发什么疾病?
1、多发性机会性感染患者极易并发对正常人不敏感的病原体感染为本病特点之一.常见为卡氏肺囊虫(百分之50患者),少数为巨细胞病毒、鸟型分枝杆菌和新型隐球菌等感染引起的广泛性肺炎;鼠弓浆虫和隐球菌性脑炎和脑膜炎以及巨细胞病毒引起的进行性多灶性白质脑病。HIV也可直接引起脑病痴呆和脑膜炎。消化系统感染,常见为念珠菌性口腔炎及食管炎,隐孢子虫肠炎;还可并发细菌性痢疾、伤寒病、病毒性肝炎以及播散性结核病等。
2、恶性肿瘤常见为Kaposi肉瘤,它是由血管内皮细胞和外皮细胞异常增生而形成的一种恶性肿瘤,病变多从足部皮肤开始,外观呈紫蓝或棕红色的多发性结节,然后可广泛累及其它部位。其次易并发恶性淋巴瘤。
原发性免疫缺陷病如何预防?
预防
原发性免疫缺陷的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,诸如X连锁无γ球蛋白血症,Wiskott-Aldrich综合征,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及慢性肉芽肿病。性别检定有助于除外X连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。
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