原发性醛固酮增多症病因_原发性醛固酮增多症是什么原因引起_原发性醛固酮增多症有哪些原因

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原发性醛固酮增多症的病因

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　　原发性醛固酮增多症病因概要：

　　原发性醛固酮增多症的病因主要分为6大方面：醛固酮瘤，是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤;醛固酮癌，癌细胞除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素;.原发性肾上腺皮质增生症;特发性醛固酮增多症;糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症;肾上腺以外分泌醛固酮的肿瘤。

　　原发性醛固酮增多症详细解释：

　　原发性醛固酮增多症的病因或病理：

　　1.醛固酮瘤

　　是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤，约占原醛症的60%～85%，多发生在一侧，左侧略多于右侧。腺瘤体积较小，腺瘤呈圆形或卵圆形，直径多为1～3cm.包膜完整，切面呈金黄色，由大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞线粒体嵴呈小板状，显示小球带细胞的待征。醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。

　　2.醛固酮癌

　　少见，约占原醛症的l%。肿瘤体积直径多大于3cm，发展迅速，确诊时多有血行转移。癌细胞除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素，因而有相应的临床症状。

　　3.原发性肾上腺皮质增生症

　　罕见，约占原醛症的0.05%。患者双侧肾上腺皮质结节样增生，其内分泌和生化测定结果酷似皮质腺瘤。对兴奋肾素一血管紧张素系统的试验(如直立体位、限钠摄入、注射利尿剂等)及抑制性试验(如高钠负荷等)均无反应。做一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除术，疗效和皮质腺瘤一样好，有人认为，此型可能为腺瘤的早期阶段，但确切病因仍不清楚。

　　4.特发性醛固酮增多症

　　约占原醛症的15%一40%，仅次于醛固酮腺瘤，占原醛症的第二位。双侧肾上腺皮质球状带增生。有时伴结节，其病因不明。腺体增大，厚度和重量增加，病变可为微结节增生，也可为大结节增生，于肾上腺表面可见小如芝麻、大如黄豆样大小的金黄色结节隆起，和腺瘤的区别点在于结节无包膜，临床上称之为腺瘤样增生。

　　5.糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症

　　此型原醛症临床上罕见，多于青少年期发病，有家族性，为常染色体显性遗传。肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。临床上除表现原醛症外。严重者还合并性腺功能低下，男孩外生殖器发育不良或假两性畸形;女性表现原发性闭经和缺乏副性征。

　　6.肾上腺以外分泌醛固酮的肿瘤

　　此型极为罕见，仅见于卵巢癌和肾癌，残留在这些器官中的肾上腺皮质组织恶变而成醛固酮肿瘤。它对ACTH和血管紧张素Ⅱ都不起反应。

　　发病机制：

　　原发性醛固酮增多症，其原发病在肾上腺者为肾上腺皮质腺瘤(APA)肾上腺皮质癌(APC)和肾上腺皮质增生(PAH)。根据计肾上腺皮质腺瘤占64%，发生于肾上腺皮质球状带，产生和分泌醛固酮的良性肿瘤，称醛固酮瘤，又称腺瘤型原醛症。95%为肾上腺单倾单一肿瘤，l 5%为双侧或多发性，左侧多于右侧。肾上腺皮质瘤呈圆形或卵圆形，镜下见肿瘤细胞主要为大透明细胞构成，在电镜下，肿瘤细胞显示分泌醛固酮球状带细胞的特征。原醛症中肾上腺皮质癌极少见，明确诊断时，多数已发生转移。原醛中原发性肾上腺皮质增生症更少见，约占5%。

　　另外陆续发现原醛症亚型，统称为低肾素醛固酮增多症，包括：特发性肾上腺皮质增生(IHA)、糖皮质激素可抑制的原醛症(GSA)和肾上腺外分泌的醛固酮肿瘤。IHA约占低肾素醛固酮增多症的32%。多数学者认为，特发性肾上腺皮质增生的病因不在肾上腺本身，其血浆肾素水平低，但ACTH、醛固酮无平行关系，血管紧张素水平不高，但对血管紧张素Ⅱ比较敏感。这类患者即使行双侧肾上腺全切除，也只有很少病例的症状能得到控制。C;SA属常染色体显性遗传，国外报告患者平均年龄10.2岁.推测其病因可能是皮质类固醇合成过程中缺乏某种酶，如17a一羟化酶。这类患者用糖皮质激素可抑制肾素和醛固酮的分泌，使高血压和低血钾得到控制。异位产生醛固酮的肿瘤罕见。

　　正常生理醛固酮的分泌与凋节主要依靠肾素一血管紧张素系统、钾离子和肾上腺皮质激素。近年来发现还有一些物质参与醛固酮分泌的调节，包括垂体因素(如β-黑素细胞刺激素)、醛固酮刺激因子、心钠素等。醛固酮的生理作用主要是促进远曲小管和集合管Na+一K+交换。原发性醛固酮患者过量分泌醛固酮，则加强肾脏远曲小管对钠的重吸收和钾、氢、氨、镁离子的排泄，使机体水、钠潴留和细胞外液容量增加，患者出现高血压。血容量增加，肾血浆流过率和肾小球滤过率增加。使肾素分泌减少。血容量增加刺激球旁细胞压力感受器，抑制球旁细胞分泌肾素，从而血管紧张索生成减少。同时机体也存在代偿作用，钠水潴留可激活激肽一前列腺素系统，心钠素合成释放增加，使钠水滞留缓解，出现逃逸现象。原醛症钾的丢失是持续的，由于醛固酮具有强烈的排钾作用，出现低钾血症。慢性钾丢失可出现神经肌肉功能的改变。细胞外钾丢失导致细胞内钾减少，进而出现细胞内Na+和H+相对减少，出现碱中毒。

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