致心律失常型右室心肌病的诊断:
(一)常见症状
(1)隐匿期:无临床症状。可在体检时发现不明原因的右心增大。
(2)心律失常:不同程度的心悸、气短和晕厥.为不同严重程度的室性心律失常所致,部分患者可猝死。
(3)右心衰竭的表现:颈静脉怒张、肝脏肿大、肝一颈静脉回流征阳性,下肢水肿、胸膜腔、腹膜腔积液。
(4)病变累及左心时,出现左心衰竭,即不同程度的呼吸困难等表现。
(二)典型体征
右室扩大,可有三尖瓣相对关闭不全的收缩期杂音。
(三)相关检查
l.心电图
①V1导联的QRS波群时限>0.11s。②窦性心律时,常呈完全性或不完全性右束支阻滞、右心导联出现右室晚激动波(Epsilon波)、T波倒置。③发生室性心动过速(VT)时,QRS波呈左束支阻滞图形。
2.超声心动图
为主要的检测方法,可有右心室扩大,流出道增宽、右心室运动异常或障碍,舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变等。
3.磁共振心肌显像
可精确测定右心室各种形态和功能改变以及左室受累情况,鉴别正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织。
4.电生理检查
可以确诊。
(四)诊断要点
(1)中青年男性,出现心悸、晕厥症状;或单纯性右心衰竭,排除引起肺动脉高压的其他疾病。家族成员中有已临床或尸检证实的VRVC患者。
(2)无症状患者(特别是运动员)心脏检查有ARVC相应表现。
(3)心电图、超声心动图、磁共振心肌显像有相应表现,心电生理检查可确诊。
鉴别诊断:
与弥漫性心肌病侵犯右室为主鉴别:心肌病大多数侵犯左室,当以侵犯右室为主时,易与致心律失常性右室心肌病相混淆。
鉴别点为:弥漫性心肌病者同时伴有左室功能不全的表现.且左室功能不全进行性加重,而ARVC左室很少受累,无进行性左室功能衰竭的表现。
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