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致心律失常型右室心肌病的诊断

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　　致心律失常型右室心肌病的诊断：

　　(一)常见症状

　　(1)隐匿期：无临床症状。可在体检时发现不明原因的右心增大。

　　(2)心律失常：不同程度的心悸、气短和晕厥.为不同严重程度的室性心律失常所致，部分患者可猝死。

　　(3)右心衰竭的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大、肝一颈静脉回流征阳性，下肢水肿、胸膜腔、腹膜腔积液。

　　(4)病变累及左心时，出现左心衰竭，即不同程度的呼吸困难等表现。

　　(二)典型体征

　　右室扩大，可有三尖瓣相对关闭不全的收缩期杂音。

　　(三)相关检查

　　l.心电图

　　①V1导联的QRS波群时限>0.11s。②窦性心律时，常呈完全性或不完全性右束支阻滞、右心导联出现右室晚激动波(Epsilon波)、T波倒置。③发生室性心动过速(VT)时，QRS波呈左束支阻滞图形。

　　2.超声心动图

　　为主要的检测方法，可有右心室扩大，流出道增宽、右心室运动异常或障碍，舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变等。

　　3.磁共振心肌显像

　　可精确测定右心室各种形态和功能改变以及左室受累情况，鉴别正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织。

　　4.电生理检查

　　可以确诊。

　　(四)诊断要点

　　(1)中青年男性，出现心悸、晕厥症状;或单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病。家族成员中有已临床或尸检证实的VRVC患者。

　　(2)无症状患者(特别是运动员)心脏检查有ARVC相应表现。

　　(3)心电图、超声心动图、磁共振心肌显像有相应表现，心电生理检查可确诊。

　　鉴别诊断：

　　与弥漫性心肌病侵犯右室为主鉴别：心肌病大多数侵犯左室，当以侵犯右室为主时，易与致心律失常性右室心肌病相混淆。

　　鉴别点为：弥漫性心肌病者同时伴有左室功能不全的表现.且左室功能不全进行性加重，而ARVC左室很少受累，无进行性左室功能衰竭的表现。

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