致心律失常型右室心肌病的临床特点:
1.室性心律失常:是ARVC最常见的表现,包括单纯PVC、单形性VT及导致心脏骤停的室颤。以反复发生持续或非持续性室性心动过速(VT)为特征,可从室性期前收缩到VT甚至心室颤动,VT为左束支传导阻滞型。随着ARVC病理的不断进展,一个患者在随访中可出现多种形态的VT。情绪激动或劳累等可诱发VT,非VT发作期,患者可有渐进性心悸、气短和晕厥等症状。
2.心脏性猝死:部分患者以猝死为首发症状,多为≤35岁的青年人,生前多无症状.貌似健康,能从事体力活动。情绪激动和剧烈运动等可诱发猝死。少数病例有猝死家族史。
3.右心衰竭:表现为不明原因的充血性心力衰竭。患者年龄多在40岁以上。伴严重左心受累者可发生全心衰竭,病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病,两者鉴别困难。
4.隐匿型:多为ARVC早期,病变较轻。患者多为青壮年,无临床症状,体检结果可正常,偶见不明原因的右心增大。
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