1.诊断:
1.1.典型症状
1.1.1.20~40岁女性多见,男性少见,寒冷地区和季节多见。
1.1.2.首次发病常在寒冷或手指接触低温物体时(如冷水)时发作,亦有因情绪激动,精神紧张时出现某一手指的麻木、疼痛和酸胀不适感,可自行缓解。
1.1.3.发病时手指皮肤苍白,数分钟后转为发绀,再由发绀转为潮红,继而肤色恢复正常。皮肤颜色改变一般多从指、趾末端出现,然后波及整个手指、脚趾。由苍白转至正常约15~30min。苍白和发绀时,有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝,皮肤潮红时有轻度烧灼、胀痛感。
1.1.4.发作间期可感手足发冷、无其他症状。
1.1.5.频繁发作 少数患者发作频繁而严重,温度稍微降低或情绪少许激动即导致发作,可持续时间可达l小时以上,需浸于温水中方能缓解,常伴水肿。个别严重者呈持续性发作,局部持续青紫,指端出现营养障碍,甚至引起溃疡而使疼痛增剧,或致坏死。
1.2.常见体征
1.2.1.发作时的特征性变化:皮肤颜色出现“苍白一紫红一潮红一正常”的变化。以手指多见而足趾少见,常自小指与环指尖开始,逐渐扩展至整个手指甚至掌部,拇指因有丰富的血供而较少发病。皮肤颜色变化从未节开始向上发展但很少超过腕部。
1.2.2.发作间期皮肤色泽正常。病久或频繁发作者,可有皮肤变薄、干燥、指端皮下组织萎缩、指腹萎缩甚至消失等。
1.2.3.上肢动脉如桡动脉、尺动脉及下肢动脉胫后、足背动脉搏动良好。
1.2.4.激发试验
冷水试验:将指(趾)浸于4℃左右的冷水中lmin,浸至指掌关节处,诱发典型的“苍白一发绀一潮红”症状发作。目前也有学者提出以10℃、10min的方法可代替4℃、2min的方法来评价外周末梢循环机能,并可减轻受试者的痛苦。
握拳试验:两手握拳1.5min后,在弯曲状态下松开手指,可出现上述变化。 嘱患者两手握拳1分钟后在弯曲状态下松开手指,也可出现上述症状,判为激发试验阳性。
1.3.辅助检查
1.3.1.实验室检查:抗核抗体、类风湿因子、补体、DNA抗体、冷凝球蛋白等风湿系列检查,以确定有无伴发风湿性疾病。
1.3.2.指温恢复时间测定:将手浸入冰块和水的混合液中20秒,擦干后每分钟测量指温一次,直至温度恢复到原来水平,正常人指温恢复时间在15分钟以内,而大多数雷诺综合征患者,指温恢复时间超过20分钟。
1.4.诊断要点:寒冷或情绪激动诱发疾病发作,出现典型的三相皮肤颜色变化,皮肤苍白是必要条件,可诊断为雷诺现象,而后进一步行列的检查,无明确有无原发疾病,从而区别“雷诺病”与“雷诺现象”。
2.鉴别诊断:
2.1.雷诺现象:继发于很多其他疾病,如血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化、气锤病(一种矿工、采石工、筑路工等使用气锤工具者的职业病)、硬皮症、脊髓空洞症、遗传性冷指病及冻疮等。
2.2.血栓闭塞性动脉炎:病程多年,不对称地发生于下肢,患者几乎都是男性,足背动脉的搏动微弱或不显等特征,可资鉴别。
2.3.硬皮病:雷诺现象为其晚期的并发症,此时皮肤和皮下组织的改变非常明显,经常在头、面、胸及颈等部皮肤见到,但雷诺病时,皮肤产生硬皮样变化前,色泽改变通常已有数年之久。
2.4.遗传性冷指症:暴露于寒冷后,有几个手指呈苍白、发绀及麻木,病情很少进展性,症状可能改善或完全消失。
2.5.冻疮:表现红肿或青紫,通常局限于外露部位,有灼热感或疹痒,寒冷的季节过后,渐渐痊愈。
2.6.手足发绀症:发绀范围较广,为四肢的均匀、对称性发绀,其他部位的皮肤正常,寒冷可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状减轻或消失,伴有手掌表面多汗等可资鉴别。
2.7.网状青斑:下肢皮肤呈持续性、对称性网状、斑片状青紫,青紫之间的皮肤颜色正常,环境温暖可使青紫减轻但不能完全消失。
2.8.红斑性肢痛症:表现为在温暖环境中阵发性肢端发红、皮温增高伴烧灼样疼痛,为肢端血管过度扩张所致。
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