1.进行性多灶性白质脑病:
进行性多灶性白质脑病(PML),本病虽罕见,但世界各地均有发生,且有增加趋势。发病年龄多在40—60岁之间,30岁以下很少发病,个别病例报告在18岁以下。本病的男女比例大约为3:2.是一种少见的、致命的中枢神经系统疾病。在种经系统症状出现后平均病程3—6个月或1年。短的1个月内死亡,长者达5年,死亡原因为脑部病变或致命并发症。临床主要表现为大脑半球弥散性病变的症状,但程度两侧可不一致。主要症状:
1.1.精神症状与意识障碍:包括早期性格改变。精神错乱,智力减退,言语障碍。晚期出现各种意识障碍,严重者发展至痴呆,最后昏迷。
1.2.瘫痪:早期表现为偏身感觉障碍及失语、步态不稳、轻微的单瘫、偏瘫及半身瘫。晚期发展至双侧肢瘫、四肢瘫、截瘫以及最后完全性瘫痪。
1.3.眼部症状:先有视力模糊、视野缺损(偏盲)、水平注视障碍,发展至眼球震颤、外直肌麻痹、视乳头水肿,最后至中枢性失眠。
1.4.小脑、脑干及基底节损害:可出现共济失调、眩晕、多动及延髓麻痹症状。
在病程中,以上这些症状和体征呈进展性,并且当病变侵犯其他部位后,将出现新的症状和体祉直至死亡。偏头痛及惊厥不常见,亦无颅内压增高现象。
2.JCV相关疾病:
2.1.JCV感染与艾滋病:过去认为PML是一种罕见的疾病,但是随着艾滋病的出现,PML的发病率明显增加。现在发现2%一7%的艾滋病人死于PML。在大量的易感人群中,JCV是一种具有代表性的机合性致病因子。基于体外研究结果,PML和艾滋病之间的关联可能不只限于免疫缺陷。人体免疫缺陷病毒(HIV)tat基因可能激活了JCV基因组的表达。JCV和HIV可能造成胶质细胞隐匿性的联合感染。虽然在脑中也可以发现HIV,但在巨噬细胞和内皮细胞中最有可能发现HIV。可以设想在原发性感染过程中,JCV可能已经隐匿在胶质细胞中,而到达脑的HIV-1可能破坏了这种隐匿感染。另外,当肾脏感染的病毒再激活时,JCV也可以到达脑。JCV和HIV-1的相互作用能促进感染进展到PML。
2.2.JCY感染与肿瘤:PML病变组织中巨大的、多形性的星形细胞和核的超染色质现象与多形性成胶质细胞瘤的恶性星形细胞的形态相类似。有报告在7例PML病人发生了中枢神经系统肿瘤。尽管有大量的研究企图探索JCV颗粒、蛋白质或核酸是否存在于人泌尿生殖系统、眼部和脑部的肿瘤中,但迄今为止尚未证实JCV与任何一种特异性肿瘤有恒定的相关。
2.3.JCV感染与多发性硬化:多发性硬化(maltiple selerosis,MS)多发于青壮年.常见视神经、脊髓、小脑和脑干损害的表现。以视力障碍为最多见.常有各种不同程度的瘫痪和智力障碍,病情缓解和复发交替发生。
本病病因不明,但多数观点已集中在其发病机制是中枢神经系统对一种隐匿性病毒感染或对一种直接对抗白质的抗原的免疫应答上。虽然到目前为止,尚未发现有人类病毒明确地与多发性硬化相关。但有人认为JCV可能在MS中有潜在性作用。
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