一、命名
自从Quineke(1897)首次清晰地描述此症候群并将其命名为“浆液性脑膜炎”后,有许多的命名,如耳源性脑积水,毒性脑积水,颅内压增高引起的静脉窦血栓形成,假性脑瘤.无脑瘤的颅内压增高,良性颅内压增高、IIH等。其中仅有假性脑瘤(PTC)、良性颅内压增高(BIH)及IIH被沿用下来。但纵观此症候群的发病过程,并非均是“良性”。随着影像学的迅猛发展,术语“假性脑瘤”也失去了往日的意义,因此最能精确地描述此症候群的是IIH。
二、流行病学
IIH每年的发生率占总人口的1~2/100000,占肥胖生育期女性的19—20/100000。可见IIH多发生于生育期间的肥胖女性。
三、发病机理
尽管有许多理论试图解释IIH,但至今其发病机理还不清楚。目前,有关IIH的发病机理主要集中在以下三点:①CSF循环阻力增加:使用放射性脑池造影技术发现,IIH患者CSF的吸收量下降了3—5倍。蛛网膜颗粒成熟延迟或先天不足可能是CSF循环阻力增加的原因。不同原因引起的ICP增高导致蛛网膜颗粒及颅内静脉窦受压,是CSF循环受阻的继发因素。②血管源性脑水肿:脑组织水量的增加作为IIH的原发因素。Sahs等在颞下减压术中首次提供了脑组织细胞外水肿的组织学依据。虽近,Sorenson等应用MRI技术也证明IIH患者脑含水量的增加。③颅内血容量升高:已有报道,IIH患者血客母增加,但可能不是IIH的原发因素。血容量增加的原因可能是蛛网膜下腔压力升高从而导致静脉引流受阻,而非脑供血量的增加。
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