临床表现
SIHS的主要临床特征是体位性头痛。根据国际头痛学会分类,SIHS性头痛为直位后15分钟内出现头痛或头痛加重,卧位30分钟内头痛消失或缓解。头痛呈搏动性,偶有紧缩感或压迫感,类似肌紧张样头痛。头痛通常为双侧,如双侧额部、额枕部或枕部。引起头痛的机制,可能是在低颅压状态下,立位时脑下垂,使痛觉感受器血管和脑神经、颈神经等受牵拉刺激所致;另外,颅内容积是恒定的。根据Monro—Kellie法则。若脑脊液减少则脑膜的血流量增加。此时血管扩张,因此当压迫颈静脉、憋气、咳嗽及摆头、活动时和瓦氏手法(咽鼓管充气检查法)都会使头痛加重。随着病情的好转,体位性头痛逐渐好转,但其他类型的头痛,如每日慢性头痛,仍会持续。SIHS忠者很少有爆裂样头痛发作,自相矛盾的体位性头痛几乎没有(如立位头痛缓解,平卧时却加重)。
其他常见的临床表现有恶心、呕吐、头晕,有时并发听觉或视觉的异常,如复视、视物模糊、听力障碍及眼震等。其中眼震可见于30%的SIHS患者。复视可能是因为脑干下垂,外展神经被牵拉所致。听力障碍可能与脑脊液缺乏引起外淋巴压力降低,使内淋巴腔隙发生代偿性扩张,从而导致内淋巴积水。SIHS患者的听力下降也呈体位性改变。脑下垂还可压迫颈神经根,出现颈项牵拉感、僵硬和颈强直。也有患者以三叉神经痛为首要表现,但其疼痛与体位有关,立位时加重,卧位缓解。个别患者表现为中枢性高热。因此,SIHS的临床表现有时复杂多样,当其表现与体位有关时应考虑到SIHS的可能性。
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