真性球麻痹的症状_真性球麻痹的症状是什么

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真性球麻痹的症状

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　　1.双侧延髓神经运动功能丧失的症状：延髓体积很小，许多病变都可以造成双侧疑核和舌下神经核或其根丝的损害，致使舌咽、迷走、副和舌下神经运动功能丧失，出现软腭、咽肌、喉肌和舌肌的周围性瘫痪，显出多种多样的双侧延髓神经运动功能丧失的症状。这些临床症状概括起来最主要的是“三个困难”：即言语困难、发音困难和进食困难。

　　1.1.言语困难：球麻痹最早的症状常常是言语障碍，患者在讲话时容易疲劳，尤其是在需要提高声音，加重语调的情况下明显。以后随着病情的进展，舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹日趋明显，出现以下一系列症候：

　　1.1.1.舌麻痹：在舌麻痹的早期，舌的运动变得迟缓，患者常自述舌头“发笨”和。肉跳”。发舌音如“得”“特”“勒’时，变得不清楚。在舌背和舌缘处先出现肌纤维颤动.接着发生舌肌萎缩.舌体逐渐变小，舌质发软且弛缓，舌面出现许多深沟，而呈凹凸不平的状态。最后终因双侧舌肌的瘫痪而完全丧失舌的运动能力;舌位于口腔底，不能伸出，几乎完全不能发舌音。

　　1.1.2.口唇麻痹：最初受累的颜面肌是口轮匝肌。该肌的瘫痪首先表现发“玻”“泼”“摸”“佛”等唇音时含混不清。很快由于肌肉的萎缩而出现口唇变薄，闭唇无力，唇多皱褶，不能吹口哨。口轮匝肌的拮抗肌的功能占了优势，因此口唇被向两侧牵扯而有变大的倾向。鼻唇沟鲜明，使人看上去像是哭丧着脸的样子。晚期在颏部可见到肌纤维颤动，甚至会有食物、唾液从口里流出来。

　　1.1.3.软腭和咽喉肌的麻痹：以上障碍再加上软腭和咽喉肌的运动麻痹.就会出现喉音.腭音障碍，如发“哥”“柯”“喝”“阿…“腭”“饿”等音出现困难。在早期，只是在发较长的喉音时带鼻音.闭塞鼻孔时可使鼻音消失，以后发展为发音时呈典型的鼻音。由于以上构音结构的麻痹，造成构音障碍、首先发音困难的是舌音，然后是唇音，最后为腭音，喉音。使患者的言语逐渐含混不清，缓慢而单调，继而变为呐吃，呈所谓“球麻痹性言语”。

　　1.2.发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能丧失，运动声带、控制声门裂的喉内、外肌麻痹所致。在喉肌麻痹初期，声带无力。发出声音低而粗涩。随着喉肌瘫痪的进展，两侧声带均无运动而保持于中线位，其间只留一条狭缝，出现的症候特点是失音和极为严重的吸气困难与喘鸣，因而须作气管切开，以维持生命。需注意者如有相反的临床症候，即有失音而呼吸正常，大概多属于癔病。

　　1.3.进食困难：正常人在进食时，首先要对食物进行充分的咀嚼，将食物混以唾液。磨碎变成润滑的食团、被舌的运动推向咽峡，于是软腭反射性上提，将鼻咽部封闭并将食物送口咽部，然后咽肌发生一系列的反射性松弛和收缩，将食团逐渐推向探处。

　　在球麻痹患者，由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹。上述一系列运动都出现障碍，先后出现吞咽困难，饮食返呛，咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂症候。

　　进食困难最早发生于快速进餐或在吃饭，饮水过程中，以及说话，发笑时引起呛咳。以后吞咽障碍逐渐加重，进食困难就愈加明显。由于舌肌麻痹，使食物不能充分搅拌成为食团，同时又不能将食物移送到咽部。软腭的麻痹使吞咽时鼻咽部不能很好地关闭，致使食物特别是液体送入鼻腔，从鼻孔反流出来。食物在咽部的运送也极为缓慢和困难，由于提咽无力，喉口遮盖不严。常常造成食物或液体误入喉口而引起剧烈的呛咳。在合并有口唇肌或面肌的麻痹者，食物易滞留在颊龈构内。在合并有三叉神经运动核病变的患者，咀嚼动作无力.只能进流质，半流质饮食，口腔之内常常有大量食物与唾液存留，引起频繁的呛咳。至病程晚期口唇张开，唾液流溢，不能讲话、进食与吞咽。此时需靠鼻饲维持营养.最后常因吸人性肺炎，窒息与衰竭而死亡。

　　球麻痹的患者。由于咽反射弧中断，咽反射消失，但软腭反射消失较晚，常常在患者垂危时尚能存在。

　　许多球麻痹患者，虽然已有明显的吞咽障碍，语言亦带鼻音，但是软腭(特别是咽腭弓)在相当长的一段时间内仍可上提，这时可用压舌板压迫舌根，令患者发音，此种检查方法常使软腭上提消失.使不明显的软腭瘫痪显露出来。这是因为在舌根部有横贯的肌纤维进入腭弓，辅助软腭上提，故当压迫舌根部对可使已瘫痪的软腭上提消失。

　　以上三项，是球麻痹患者表现出来的主要症候。基本上是由于双侧第9、10、11、12对颅神经的运动性核团或其根丝受损所致。

　　2.植物神经功能失调的症状：球麻痹的早期就已经有呼吸障碍.但不突出，以后随病情的进一步发展引起呼吸中枢损害时，则出现呼吸节律失调，甚至出现cheyne—Stokes氏呼吸与呼吸暂停等危重现象。呼吸困难既可以由呼吸中枢的障碍引起，也可以由喉肌麻痹以及误吸引起。呼吸衰竭常常是球麻痹致死的原因。

　　循环衰竭多发生于球麻痹的晚期。表现为血压波动、心律紊乱、脉搏缓慢乃至心跳骤停。

　　唾液分泌增多，同时因为唾液的咽下不良以及口唇的麻痹.造成流涎.有时还有发汗异常。二、临床分型

　　2.1.急性球麻痹本型的临床特征是起病极为迅速，病势危笃，如不及时治疗可很快死亡。急性球麻痹的病变范围比较广泛，除了有延髓，脑桥部的运动性颅神经及神经根的损害外，还伴有其他系统的结构受累，比如网状结构和通过延髓的上、下行的长径路传导束(锥体束、感觉传导束、小脑的传导束等等)都可受到侵犯。因此，急性球麻痹所表现的症状更加复杂。

　　在急性球麻痹的病程发展过程中，最严重同时也是最常见到的症状是吞咽困难。患者诉说屡屡发生误咽，于是在吞咽之际发生呛咳，液体向鼻腔反流。

　　其次发生的是言语障碍，主要是腭音的障碍并带浓厚的鼻音，言语缓慢。

　　至于其他的颅神经，最先受累的是脑桥外展神经核团和面神经运动核。

　　植物性神经功能障碍在急性球麻痹显得很重要，严重时预后不良。呼吸困难是最多见且最重要的症状。呼吸节律失调，振幅时强时弱有时或会进人无呼吸期。这种呼吸的特征是患者不能对自己的呼吸进行调节。此种呼吸调节和觉醒状态有关。起初只在睡眠时呼吸节律变为不整。接着在觉醒期也成为不整;以上这些是由于延髓呼吸中枢的障碍引起的。当然，也有呼吸肌麻痹吞咽障碍以及气管分泌物过多的因素在内。心血管系的障碍主要表现为脉搏的强弱和节律变得不整，有时出现颤脉和徐脉。血压也发生波动，或是升高，或是相反。

　　长束症状：由于锥体束的损害可造成对侧偏瘫或四肢瘫。下行的感觉性传导束中断造成对侧半身的束性感觉障碍。小脑传导束的损害使急性球麻痹患者伴发小脑症状。

　　急性球麻痹可见于小脑后下动脉血管形成.基底动脉血栓形成，急性多发性神经根神经炎，多发性硬化症，各种脑炎，尤其是急性弥漫性脑脊髓炎及某些中毒症等。

　　2.2.慢性进行性球麻痹本型的临床特征是病程呈慢性进行性进展，其临床征候的特点是：“三个困难”的出现次序以言语障碍在先，接着是进食，吞咽困难，最后是发声及呼吸困难。慢性进行性球麻痹可见于运动神经元疾病，颅底及枕骨大孔区肿瘤、延髓空洞症、颅底凹陷症、Arnold—Chiari畸形等。

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