本病于1955年首次报道,但实际病例的发生可能更早,已记录有2500例的患者。本病多于儿童期起病。在家族性发病率高的土著居民中,青春期前男女相等,青春期后女性病例多于男性。近三十多年来,本病的病死率逐年在下降,自从禁止举行食尸礼仪后,儿童、青少年和中青年不再发生本病,20世纪50年代末每年病死约为200例,而现在已下降至5~10例,年龄也在35岁以上。
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