库鲁病的主要症状是什么-库鲁病早期症状-库鲁病用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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库鲁病的症状

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　　库鲁病的病理损害广泛，主要见于小脑弥漫性神经元变性，星状腔质细胞增生及肥大。由于神经元突触前、后空泡融合导致细胞内空泡形成而呈海绵样状态。多数病例脑组织作过碘酸(PAS)染色可呈阳性，即见到双折射的淀粉样斑块(Kum斑)。本病临床过程可划分为3个阶段。

　　1.可行动期：表现为躯体颤抖，蹒跚或共济先调步态。开始先出现构语障碍，继续进展为言语减退，眼球运动失调、内斜视，但无眼球震颤。站立时为维持身体平衡，脚趾紧贴地面。患者不能以单脚站立数杪钟常作为早期诊断本病的线索。本阶段的早期，多数患者尚能从事日常的活动和工作，后期行走时则需拐杖支撑。

　　2.静坐期：震颤及共济失调更加严重，肢体僵硬伴广泛的阵挛，手足舞蹈样运动。情感不稳定，常发出病态性欣快或狂笑，亦有表情抑郁及思维迟钝。此期患者如无支撑不再能行走，尚无严重痴呆，感觉正常。

　　3.终末期：患者不能坐起，严重痴呆、颤抖和构音障碍，有些出现锥体外系姿态和运动的缺失。最后出现大小便失禁、吞咽困难、聋哑及对刺激无反应等。常因并发症如褥疮和坠积性肺炎等继发感染或严重营养不良而死亡。

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