先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式,二叶式或三叶式,单叶式出生时即已存在狭窄,以后瓣口纤维化和钙化进行性加重,引起严重的左心室流出道梗阻,患儿多在一年内死亡,50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式,30%为三叶式,此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄,但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变,引起瓣叶增厚,钙化,僵硬,最终导致瓣口狭窄,还可合并关闭不全,主动脉根部收涡流冲击可出现狭窄后扩张。
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