临床表现
1.局限性皮痹:
慢性起病,无明显自觉症状,一般不伴全身症状,预后较好。
1.1.斑状损害(斑状硬皮病、硬斑病)
较常见。可发生于身体各处,皮损单发或多发,初起为淡红色略带水肿之斑块,境界清楚.以后逐渐硬化,表面光亮呈蜡样光泽,久之局部发生萎缩,呈羊度纸样,表而色素加深或色素脱失,其上毛发脱落,干燥无汗。
1.2.带状、线状损害(带状、线状硬皮病)
好发于前额、四肢,皮损呈带状、刀砍状硬化萎缩凹陷,其上头发脱落。
1.3.点状损害
少见。好发于躯干部,为多个白色或象牙色圆形斑点,质硬,后期质变软。
2.系统性皮痹:
临床分为肢端型和弥漫型两种。皮肤病变均为早期水肿、继而硬化、晚期萎缩。
2.1.肢端型系统性皮痹
约占系统性皮痹95%左右,病程较缓慢,预后相对较好。
2.1.1.前驱症状:90%患者有雷诺现象,还可有关节痛、不规则发热、体重减轻等。
2.1.2.皮损特点:手和面部最早受累最有特征。早期应肤肿胀,有紧绷感;渐发展至皮肤硬化,表面光滑,不易捏起;最后皮肤,以及皮下组织、肌肉萎缩。受损皮肤出汗减少或无汗,毛发脱落及皮脂缺乏。病变逐渐向前臂、颈部、躯干发展。
癫痫的面部损害为“假面具脸”。即面部弥漫性色素沉着,皮肤绷紧变薄,皱纹消失,缺乏表情,鼻部尖细,嘴唇变薄,口周有放射状沟纹,张口困难:手部损害为手指僵硬,不能弯曲,形如腊肠样或呈爪形,指端可有点状坏死。
2.1.3.骨关节及肌肉损害:关节疼痛、肿胀和僵硬;肌无力和肌痛,晚期可出现肌肉萎缩;骨质吸收可出现指趾变短、牙齿松动等。
2.1.4.内脏损害:消化道受累表现为吞咽困难、吸收不良、脂肪泻等。呼吸系统受累表现为间质性肺炎及肺间质纤维化、肺气肿等。心脏受累可出现心电图异常、心功能不全等。肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症。其他有末梢神经炎、多汗、肌肉疼痛、贫血等。
2.2.弥漫型系统性皮痹
占系统性皮痹的5%,一开始即为全身弥漫性硬化。无雷诺现象及肢端硬化。病情进展迅速,常在两年内全身皮肤和内脏广泛硬化,预后差。
2.3.CREST综合征 为肢端型系统性皮痹的一种特殊类型,由以下五种临床表现组成:皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常,肢端硬化和毛细血管扩张。此型患者较少发生肾脏和肺部损害,预后较好。
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