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蛇皮癣 (蛇皮癣,鱼鳞病)

蛇皮癣的遗传

  蛇皮癣是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。蛇皮癣遗传方式如下:

  寻常型蛇皮癣:为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。性联隐性蛇皮癣:为X染色体连锁隐形遗传。硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。板层状蛇皮癣:系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。表皮松解性角化过度蛇皮癣:为常染色体显性遗传病。角蛋白的合成或降解缺陷,进而造成角化异常及表皮松解。先天性非大疱性蛇皮癣样红皮病:为常染色体隐性遗传,由多个基因突变引起。迂回性线状蛇皮癣:为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型基因突变造成。

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